Pseudopelada, ou alopecia focal atrófica.

O termo pseudopelada, ou alopecia focal atrófica, é usado para denotar atrofia cicatricial do couro cabeludo, de pequena dimensão e progressão lenta, com perda capilar irreversível sem inflamação perifolicular pronunciada. Na maioria dos casos, utilizando métodos de pesquisa clínica, histológica e outros métodos de pesquisa necessários, é possível comprovar que a atrofia cicatricial é o resultado final da evolução (às vezes muito longa) de uma série de dermatoses conhecidas localizadas no couro cabeludo. Em primeiro lugar, estas são formas atróficas de líquen plano, lúpus eritematoso discóide, esclerodermia limitada, foliculite decalvante ou sicose lupoide. Muito menos frequentemente, a alopecia atrófica focal pode ser causada por doenças como mucinose folicular, histiocitose de células de Langerhans da pele, necrobiose lipoide, granuloma anular, sarcoidose, metástases para o couro cabeludo de tumores de órgãos internos, penfigoide cicatricial localizado, favo, etc. Nesses casos, a alopecia atrófica é o sintoma final de uma série de doenças de pele, e não uma dermatose independente. Portanto, R. Degos et al. (1954) propuseram chamar o resultado final da evolução de uma série de dermatoses adquiridas no couro cabeludo de pseudopelada, indicando a doença específica que a causou.

No entanto, nem sempre é possível determinar o tipo de dermatose que causou o desenvolvimento da alopecia focal. Nesses casos, considera-se possível fazer um diagnóstico preliminar de "pseudopelada de Broca". A observação clínica e histológica adicional de tal paciente (às vezes por um período muito longo) pode ajudar a determinar (inclusive pelo método de exclusão) uma dermatose específica que levou à alopecia atrófica focal. Dificuldades diagnósticas significativas estão associadas ao fato de que as manifestações de várias dermatoses conhecidas em seu início no couro cabeludo diferem pouco clinicamente, e sua similaridade está presente não apenas na fase de formação da pseudopelada (estágio final), mas também na fase ativa da dermatose, e se manifesta na predominância de processos escleroatróficos na pele afetada.

Sintomas de Pseudopelada

Em 1885, Brocq (Brocq L.) descreveu a pseudopelada (pelada - francês - calvície circular) como uma forma nosológica distinta, apresentando suas características clínicas e evolutivas. Contemporâneos aceitaram unanimemente esse conceito e começaram a estudar as características histológicas da pseudopelada. É considerada uma doença rara; ocorre principalmente em mulheres de meia-idade, às vezes em crianças. O início da doença frequentemente passa despercebido devido à ausência de sensações subjetivas. Inesperadamente para o paciente, múltiplos pequenos focos de calvície atrófica são descobertos. No período inicial da doença, são pequenos, isolados, redondos ou ovais, medindo de 5 a 10 mm.

Esses focos podem aumentar de tamanho, fundir-se em focos maiores de formato irregular e sempre se destacar nitidamente do couro cabeludo circundante. Geralmente, o número e o tamanho dos focos aumentam lentamente, mas podem permanecer localizados por um longo período. Em sua localização e contornos, eles foram comparados a "um arquipélago de ilhas em um mapa geográfico", "línguas de fogo", "manchas descongeladas na neve", "impressões digitais brancas de farinha", etc. Os focos de alopecia têm tamanhos diferentes, mas com crescimento periférico e fusão (muito lentamente, ao longo de vários anos), adquirem contornos semicirculares e recortados. A superfície da pele em áreas calvas é lisa, branca, atrófica, sem padrão folicular nem descamação. A iluminação lateral revela a lisura da superfície e seu brilho. As áreas atróficas são um pouco afundadas, não compactadas. Tufos de cabelo individuais remanescentes são frequentemente visíveis dentro delas. A alopecia atrófica ocorre espontaneamente, sem quaisquer manifestações inflamatórias precedentes, o que a distingue da formação de alopecia semelhante no favo.

Não há foliculite ao longo da periferia dos focos de pseudopelada, como é o caso da foliculite decalvante (epilatória). A vermelhidão leve da pele ao redor do pelo é rara, principalmente no estágio inicial da doença, e é de curta duração. Os pelos que margeiam os focos visíveis de atrofia têm comprimento e cor normais. Às vezes, nessa zona, na área das aberturas externas dos folículos pilosos, as áreas de pelos próximas à superfície da pele são mais escuras e adquirem a aparência de pontos de tatuagem nas bocas dos folículos ou a cor da raiz de alcaçuz (R. Degos, 1953). Os pacientes geralmente não encontram cabelos caídos no travesseiro ou em chapéus. No entanto, com a progressão, puxar os pelos na zona marginal da lesão leva à sua fácil remoção. As raízes dos pelos removidos são circundadas por protuberâncias esbranquiçadas, translúcidas e suculentas. O curso da pseudopelada é crônico, progredindo lentamente. Após 15 a 20 anos, ainda pode haver pelos suficientes para cobrir os defeitos existentes. Em alguns casos de evolução subaguda, a alopecia atrófica se espalha muito mais rapidamente, podendo levar à alopecia cicatricial quase completa em 2 a 3 anos. Os pacientes queixam-se apenas ocasionalmente de uma sensação de tensão na pele afetada e, ainda mais raramente, de uma leve coceira. Geralmente, predominam as queixas de um defeito estético, o que leva a traumas psicológicos.

Histopatologia

Nos estágios iniciais da pseudopelada, detecta-se apenas um infiltrado linfocítico perifolicular e perivascular maciço com histiócitos isolados, geralmente localizado ao redor do terço superior e médio do folículo, sem afetar sua parte inferior; o infiltrado penetra nas paredes dos folículos e das glândulas sebáceas, destruindo-as gradualmente. Nos estágios finais do desenvolvimento (em focos antigos), a epiderme é atrófica e as protuberâncias epiteliais são suavizadas. As alterações na derme são caracterizadas por fibrose, morte das fibras elásticas e necrose dos folículos pilosos e das glândulas sebáceas. Feixes de fibras colágenas são distinguidos, passando verticalmente para a superfície da pele, e as glândulas sudoríparas e os músculos que elevam os pelos geralmente são preservados.

O conceito de pseudopelada de Broca como uma doença autônoma começou a mudar gradualmente. Inicialmente, o conceito de pseudopelada foi expandido. Sucessivamente, incluiu a foliculite decalvante de Kenco e a atrofia manchada do couro cabeludo associada à ceratose folicular (líquen espinhoso) (Rabut, 1953 e Prieto G., 1955). Em 1955, Prieto Gay, discutindo a origem da pseudopelada, afirmou acertadamente que a atrofia manchada, resultante de danos aos folículos pilosos do couro cabeludo, pode ser causada por líquen plano, lúpus eritematoso e esclerodermia. Assim, à medida que o conhecimento das variantes clínicas de algumas dermatoses conhecidas se expandiu, tornou-se claro que as alterações no couro cabeludo causadas por elas diferiam pouco das manifestações da pseudopelada clássica. Portanto, tornou-se impossível fornecer uma descrição clínica e histológica precisa da pseudopelada como um sintoma final comum a uma série de doenças de pele, e não uma dermatose independente (Degos R., 1953). Em grande parte, elas são determinadas pela dermatose que causou alopecia atrófica focal e são um estágio de seu desenvolvimento. As doenças de pele que causam a condição de pseudopelada afetam com muito mais frequência outras áreas da pele, às vezes membranas mucosas visíveis. Portanto, é importante examinar cuidadosamente toda a pele do paciente, membranas mucosas visíveis e unhas. Quaisquer manifestações detectadas fora dos focos de alopecia atrófica na cabeça devem ser determinadas morfológica, histológica e nosologicamente. O esclarecimento do diagnóstico permitirá ao médico orientar-se na gênese da pseudopelada e prescrever a terapia adequada. Nos casos em que, usando anamnese, quadro clínico e patomorfologia, não é possível estabelecer a dermatose que causou alopecia atrófica focal, a pseudopelada de Broca é diagnosticada como uma doença de etiologia desconhecida. Deve-se levar em consideração que a dermatose que causa pseudopelada em alguns casos só pode ser diagnosticada com observação clínica e histológica prolongada do paciente.

A pseudopelada deve, em primeiro lugar, ser diferenciada da alopecia areata, visto que seu tratamento e prognóstico são diferentes. Na alopecia areata, as aberturas dos folículos pilosos são preservadas, não há atrofia da pele, portanto, o crescimento capilar geralmente é restaurado. Além disso, na zona marginal da lesão da alopecia areata (circular), existem pelos em forma de pontos de exclamação. Eles são encurtados para 3 mm, sua borda distal é áspera e fendida, e a borda proximal é afinada para baixo e termina em um cone capilar espesso e esbranquiçado em forma de clava. Este é um sinal patognomônico de alopecia areata.

O tratamento racional de pacientes com pseudopelada é difícil de realizar. É aconselhável realizar um exame detalhado para identificar doenças concomitantes ocultas (focos crônicos de infecção, especialmente na boca, seios da face e ouvidos, distúrbios endócrinos, etc.). Recomenda-se o uso de medicamentos antimaláricos, justificando-se pelo efeito terapêutico positivo em dermatoses que frequentemente causam a pseudopelada (líquen plano, lúpus eritematoso discóide, esclerodermia, etc.). Se o efeito terapêutico do tratamento geral for insuficiente ou impossível, pode-se utilizar a injeção intradérmica na zona marginal (ativa) da lesão de uma suspensão cristalina de triancinolona (1 ml de Kenalog-40), diluída de 3 a 5 vezes com uma solução de lidocaína a 2%. O uso externo de um creme (pomada) com glicocorticosteroide também é possível.

Caso se tenha formado uma pseudopelada perceptível, recomenda-se modelar o penteado de acordo, usar peruca ou aplique e realizar correção cirúrgica (autotransplante de cabelo na área atrófica ou remoção de áreas da pele com alopecia cicatricial).

Estado pseudo-pelada

Muitas observações clínicas demonstraram de forma convincente que, durante a formação da pseudopelada, as manifestações de várias dermatoses no couro cabeludo – formas atróficas de líquen plano, lúpus eritematoso, esclerodermia, foliculite decalvante (sicose lupoide), etc. – diferem pouco. Ao mesmo tempo, as erupções cutâneas dessas dermatoses em outras localizações mantêm seus sintomas característicos, portanto, diferem entre si.

As dificuldades no diagnóstico de doenças que causam pseudopelada são determinadas pela aparência de uma propriedade comum em diferentes dermatoses do couro cabeludo, que se manifesta na suavização de seus sintomas característicos e na redução das diferenças clínicas. A atrofia focal do couro cabeludo com queda de cabelo torna-se comum e dominante no quadro clínico. Tudo isso leva à "uniformidade" de uma série de doenças do couro cabeludo, à semelhança de suas manifestações clínicas não apenas na fase de remissão, mas também no período ativo.

Quando a pseudopelada é combinada com erupções cutâneas em outras localizações, justifica-se o foco do médico em uma única gênese dessas manifestações. O estabelecimento de um diagnóstico de erupções cutâneas na pele do tronco, membros ou membranas mucosas visíveis predetermina a gênese da pseudopelada existente na maioria dos casos. Nos casos em que a causa da alopecia atrófica é comprovada, a condição de pseudopelada é declarada com a indicação da doença específica que a causou. Por exemplo, a condição de pseudopelada causada pela forma folicular do líquen plano (ou lúpus eritematoso discóide, etc.). Nesses casos, a alopecia cicatricial atrófica ocorre secundariamente e é o sintoma final de uma série de doenças de pele, e não uma dermatose independente. O diagnóstico precoce da dermatose permite a prescrição oportuna do tratamento adequado, que estabiliza a doença e interrompe a progressão da alopecia, mas não restaura os cabelos perdidos.

Para estabelecer a doença que causou a pseudopelada, é importante obter uma anamnese detalhada, examinar cuidadosamente todo o paciente, realizar estudos microscópicos, microbiológicos e histológicos e, em alguns casos, observação dinâmica a longo prazo. Ao examinar o couro cabeludo, atenção especial é dada à área adjacente ao foco de alopecia atrófica. A presença de hiperemia, descamação, cabelos alterados (quebrados, com bainhas na base, deformados, de cor diferente), crostas escamosas amareladas em forma de escudo ao redor da base de fios individuais, pústulas foliculares e nódulos inflamatórios, crostas purulentas-sanguinolentas, pequenas cicatrizes e focos maiores de alopecia atrófica, individualmente ou em combinação, permitem ao médico suspeitar e então excluir micose do couro cabeludo.

Preste atenção aos "tampões" córneos na boca dos folículos pilosos na pele diretamente adjacente ao foco de calvície atrófica. Sua formação é possível na forma folicular do líquen rubro folicular decalvante, lúpus eritematoso discoide, elastose nodular com cistos e comedões (sin. elastose actínica ou doença de Favre-Racouchot), disceratose folicular de Darier e ceratose folicular espinhosa decalvante.

Elementos inflamatórios (nódulos, pústulas e nós) e não inflamatórios podem se formar no couro cabeludo. Assim, quando se detecta foliculite ao redor da lesão calva atrófica na cabeça, deve-se determinar a presença e o número de pústulas, sua conexão com os folículos pilosos, a formação de defeitos erosivos-ulcerativos e crostas purulento-sanguinolentas. Foliculite e pústulas nessa localização são encontradas na foliculite descalcificante e sua variante clínica - micose sicoide lupoide do couro cabeludo. Varicela e herpes zoster, acne necrótica, dermatose pustulosa erosiva do couro cabeludo e foliculite pustulosa eosinofílica manifestam-se pela formação de pústulas no couro cabeludo. Nódulos inflamatórios no couro cabeludo com subsequente formação de cicatrizes normais ou atróficas com calvície podem ocorrer com a forma infiltrativa-supurativa de micose, granuloma micótico de Majocchi, perifoliculite descolante e abscessiva e foliculite de Hoffmann da cabeça.

Nódulos e nós não inflamatórios são formados em neoplasias benignas e malignas da pele e seus anexos. Nas lesões, os folículos pilosos são substituídos por tecido neoformado, às vezes destruídos por ulceração. Numerosos folículos pilosos sebáceos de grande porte localizados no couro cabeludo predeterminam, em condições normais, uma alta frequência de tumores originados deles. A calvície precoce da região fronto-parietal em homens leva à exposição excessiva à luz solar e a outros fatores externos adversos em áreas da pele desprotegidas por pelos, o que causa o desenvolvimento de alterações distróficas (discromia, telangiectasias, elastose e atrofia) e predispõe a neoplasias malignas.

Telangiectasias na área de alopecia atrófica podem se formar em lúpus eritematoso discóide, linfoma poiquilodérmico da pele, ceratose actínica, dermatite radiológica e necrobiose lipoide.

O exame histológico da pele afetada é de grande importância no diagnóstico da dermatose que causou a pseudopelada. A escolha correta do local da biópsia determina o sucesso deste estudo, que é importante para o esclarecimento do diagnóstico. O local da pele deve ser escolhido na zona limítrofe com a pseudopelada, onde há manifestações clínicas ativas da dermatose. Uma biópsia realizada dentro dos limites de uma alopecia atrófica há muito estabelecida ou no estágio inativo da doença não contém informações úteis e, portanto, não auxiliará no diagnóstico da dermatose.

A seguir serão descritas as manifestações clínicas, histopatologia e diagnóstico diferencial das dermatoses que mais frequentemente cursam com pseudopelada.

Dermatoses que levam ao estado de pseudopelada

Formas atróficas de líquen plano

Existem três formas clínicas atróficas conhecidas de líquen plano, que, com frequência variável, podem levar à atrofia cicatricial focal da pele, inclusive no couro cabeludo, ou seja, à condição pseudopelada. Estas incluem o líquen folicular decalvante (líquen ruber follicularis decalvans, sinônimos: líquen ruber acuminado, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; líquen planopilar, Pringle JJ1895; líquen espinulosis e foliculite decalvante, Little.G. 1930; líquen plano e acuminado atrofiante, Feldman E.1922,1936), o líquen plano atrófico (líquen plano atrofiante, Hallopeau H. 1887) e o líquen plano vesicular (penfigoide) (líquen ruber plano bolhoso/pemphigoides, vesiculosus).

Líquen rubro folicular decalvante

No líquen rubro folicular descalcificante (LDFC), o couro cabeludo é afetado com mais frequência do que em outras dermatoses. Alguns autores afirmam que em 90% dos casos a pseudopelada é causada pelo líquen rubro plano (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). Outros (Silver et al., 1953), após resumirem dados da literatura (101 casos) e 4 de suas próprias observações, citam uma frequência duas vezes menor (42%) de alopecia atrófica no couro cabeludo.

Sintomas

Na maioria das vezes, essa forma clínica de líquen plano se desenvolve entre 30 e 70 anos de idade, embora existam casos de início mais precoce. A maioria dos pacientes com lesões no couro cabeludo são mulheres de meia-idade. O líquen vermelho folicular decalvante pode começar com lesões no couro cabeludo ou no tronco e membros. Na cabeça, a lesão inicial ocorre mais frequentemente na região parietal. Geralmente são pequenos focos de hiperemia leve e descamação, com cerca de 1 cm de diâmetro, de formato irregular e com perda difusa de cabelo. A perda de cabelo geralmente é o motivo da consulta médica. Gradualmente, nas áreas afetadas, a pele torna-se pálida, lisa, brilhante e esticada, o padrão folicular é suavizado e o cabelo cai completamente - desenvolve-se atrofia cicatricial. No entanto, nas áreas atrofiadas, fios de cabelo individuais são preservados em alguns lugares, às vezes - tufos de cabelo. Na fase ativa da doença, observa-se um leve afinamento dos pelos, com contornos irregulares, e escamas foliculares separadas, que se fundem em alguns pontos, ao longo das bordas das lesões. Os pelos na circunferência da lesão de atrofia cicatricial são em sua maioria preservados, mas são facilmente removidos, e membranas vítreas de 3 mm de comprimento são visíveis em suas partes radiculares. Às vezes, ao longo das bordas das lesões, podem ser encontrados pequenos nódulos foliculares cônicos e "tampões" foliculares córneos. Estes últimos assemelham-se a "pontos pretos" - pelos baixos e quebrados na forma crônica da tricofitose.

Ao comparar as manifestações descritas com o quadro da pseudopelada "clássica", é fácil notar sua grande semelhança. A lesão do couro cabeludo (a condição pseudopelada) pode persistir por um longo período (de vários meses a 2, 5 a 10 anos ou mais) de forma isolada, progredindo lentamente e, às vezes, desaparecendo. Com um curso prolongado e pouco sintomático da dermatose, a formação de focos perceptíveis de atrofia cutânea no couro cabeludo pode ocorrer muitos anos após o seu início. Isso complica significativamente o diagnóstico dessa forma rara de líquen plano. Ao mesmo tempo, com a condição pseudopelada formada, manifesta-se claramente a possibilidade de progressão do processo sem fenômenos inflamatórios visíveis (hiperemia e pápulas foliculares) da circunferência e dentro do foco de alopecia atrófica. Nesse caso, apenas um aumento de sua área nas regiões parietal, occipital ou temporal indica a progressão da dermatose.

O número de erupções cutâneas em outras áreas da pele varia amplamente. Pequenas pápulas foliculares, de 1 a 2 mm de diâmetro, cor de carne ou rosa-claro, com pequenos espinhos córneos na parte superior, aparecem principalmente na superfície extensora dos membros e do tronco. Geralmente são isoladas, fundindo-se em pequenas placas apenas em certas áreas. Às vezes, pápulas localizadas folicularmente (perifolicularmente) apresentam uma coloração vermelha intensa e estagnada. Tampões córneos pontiagudos no centro das pápulas podem ter tamanhos diferentes, mas geralmente não excedem 1 a 1,5 mm de diâmetro. São marrom-escuras ou pretas e assemelham-se a comedões na seborreia. Ao contrário dos comedões, os espinhos córneos são densos, projetam-se acima do nível da pele e criam uma impressão semelhante a uma ralada ao toque na superfície (um sinal característico do "líquen espinhoso" - líquen espinuloso). Com um certo esforço, a espinha hiperceratótica (cone, tampão) pode ser removida com uma pinça, revelando a abertura alargada e aprofundada do folículo piloso. Após a resolução das pápulas foliculares, em alguns casos, permanecem alterações escleroatróficas, que se manifestam em graus variados em diferentes áreas da pele. Assim, uma alopecia atrófica claramente visível (condição pseudopeládica) sempre se forma no couro cabeludo. O cabelo também cai em outras áreas do corpo, mas alterações cicatriciais distintas geralmente não são clinicamente visíveis. Isso se aplica principalmente à perda de cabelo no púbis e nas áreas axilares. Como estudos histológicos demonstraram, tais alterações são explicadas pela morte dos folículos pilosos sem sinais pronunciados de atrofia de outras estruturas da pele e do epitélio tegumentar. Assim, no local das pápulas foliculares nas axilas, no púbis e em outras áreas da lesão, a perda de cabelo é causada por alterações escleroatróficas, mas clinicamente essa calvície é percebida como não cicatricial.

Em alguns pacientes com esta dermatose (cerca de 10%), as lâminas ungueais também são afetadas (afinamento, estrias longitudinais, fragilidade da borda periférica, pterígio, às vezes atrofia).

Assim, as manifestações clínicas do líquen rubro folicular decalvante podem iniciar no couro cabeludo e limitar-se a ele por um longo período (condição pseudopelada), ou ser acompanhadas por erupções cutâneas de pápulas espinhosas foliculares na pele do tronco ou das extremidades. Ao mesmo tempo, pápulas típicas do líquen rubro plano podem estar presentes na pele ou em membranas mucosas visíveis, porém isso é raro.

Na literatura, a combinação de alopecia atrófica do couro cabeludo, alopecia nas regiões axilares, no púbis e pápulas espinhosas foliculares no tronco e nos membros é há muito conhecida como síndrome de Picardia-Lassuer-Little. As manifestações clínicas características dessa síndrome são o resultado da evolução de pápulas foliculares de uma dermatose – a forma folicular do líquen plano. Sintomas isolados dessa tríade ou combinações incompletas deles são encontrados na prática clínica com mais frequência do que uma combinação dos três ao mesmo tempo.

Atualmente, os dermatologistas formaram uma opinião quase unânime sobre a síndrome de Picardy-Lassuer-Little como uma manifestação do líquen plano atípico (sua forma folicular), que é diagnosticado em pacientes nos estágios finais do desenvolvimento desta dermatose.

Histopatologia de uma pápula folicular com um tampão córneo na pele lisa em um estágio inicial: a epiderme está inalterada, o folículo piloso está dilatado e preenchido com um tampão córneo, a hipergranulação em forma de cunha do funil folicular é expressa, degeneração vacuolar de células na borda do epitélio folicular e da derme; o infiltrado linfocítico-histiocítico está localizado principalmente perivascular e perifolicularmente. Sob a epiderme, em alguns lugares, há infiltrados em forma de fita de células linfoides - histiócitos que apagam a borda entre a epiderme e a derme; as células infiltradas penetram na bainha capilar externa em sua parte da raiz. Em um estágio tardio de desenvolvimento: vários graus de atrofia epidérmica. Os crescimentos epiteliais são suavizados, o número de linfócitos e histiócitos localizados perivascular e perifolicularmente é reduzido na derme, com manifestações fibrosas pronunciadas; há fibroplasia periinfundibular e lacunas entre o folículo afinado e danos à derme, fios fibrosos substituindo os folículos capilares deteriorados, enquanto a esclerose nas áreas interfoliculares da derme está ausente.

Diagnóstico de pseudopelada

Quando focos de alopecia atrófica são detectados no couro cabeludo, é necessário primeiro excluir dermatoses, que na maioria das vezes levam à condição de pseudopelada. Um exame objetivo do paciente começa com um exame da área adjacente à pseudopelada. Em seguida, toda a superfície da pele, cabelos, unhas e membranas mucosas visíveis são examinadas sequencialmente. Quando erupções cutâneas são detectadas, a morfologia do elemento primário da erupção e suas características (cor, tamanho, forma, condição da superfície, conexão com o folículo piloso e a presença de queratose no centro, etc.) são determinadas. É necessário levar em consideração a localização predominante da erupção cutânea e a formação de elementos eruptivos nos locais da lesão (reação isomórfica positiva). Se necessário, um exame histológico da pele afetada é realizado. O diagnóstico de dermatose, manifestada por erupções cutâneas na pele lisa e no couro cabeludo, permite ao médico navegar razoavelmente pela origem da alopecia atrófica no couro cabeludo.

Na alopecia atrófica isolada do couro cabeludo, as capacidades diagnósticas são limitadas devido à escassez e ao apagamento das manifestações clínicas ativas das dermatoses nessa localização e ao resultado final praticamente idêntico de sua evolução – o estado pseudopelado. É necessário estudar a anamnese, o exame histológico da lesão ativa e a observação a longo prazo do paciente em dinâmica.

Diagnóstico diferencial

A erupção de pápulas foliculares (perifoliculares) pontiagudas na pele do tronco e extremidades na FDCL é diferenciada de manifestações semelhantes de algumas dermatoses adquiridas e congênitas: pitiríase versicolor pilar vermelha, ceratose folicular (ou pitiríase versicolor), sífilis liquenoide (miliar), sarcoidose de pequenos nódulos, tuberculose liquenoide da pele, tricofitose liquenoide, psoríase folicular, ceratose decalvante espinhosa folicular de Siemens (síndrome de Siemens) e algumas outras dermatoses hereditárias acompanhadas de ceratose folicular.

O líquen rubro folicular decalvante (LDFC) difere da pitiríase rubra pilar de Devergie (PVP) pela, primeiramente, ausência de placas psoriasiformes eritêmato-escamosas superficiais, que na PVP formam pápulas cônicas foliculares agrupadas de coloração vermelho-amarelada; segundo, ausência de pápulas foliculares com cones córneos grandes e escuros no centro do dorso dos dedos; terceiro, pacientes com LDFC não apresentam ceratose nas palmas das mãos e plantas dos pés, bem como lesões eritêmato-escamosas confluentes na face e tendência à eritrodermia. No LDFC, além das pápulas foliculares, pápulas típicas de líquen plano podem ser detectadas simultaneamente na pele e na mucosa visível, bem como pseudopelada e perda de pelos nas áreas axilares e no púbis.

O FDCL difere da ceratose folicular (líquen plano) pelas pápulas espinhosas foliculares que apresentam infiltrado perifolicular, são agrupadas e podem ser acompanhadas de prurido. O FDCL não se caracteriza por lesões predominantes na pele das nádegas e da superfície extensora dos ombros, bem como por uma combinação com acrocianose, xerose e atopia. Além das pápulas foliculares, o FDCL também pode desenvolver pápulas típicas de líquen plano na pele (planas, poligonais, brilhantes, rosa-púrpura com uma depressão umbilicada no centro e uma malha branco-acinzentada característica destacando-se na superfície) e membranas mucosas visíveis. Alguns pacientes com FDCL também desenvolvem uma condição de pseudopelada, perda de pelos nas áreas axilares e no púbis. O FDCL geralmente se desenvolve na idade adulta em vez da infância, tem uma evolução característica e recorre, em vez de existir monotonamente, por um longo tempo sem dinâmica significativa.

Da sífilis miliar, ou líquen sifilítico, que se manifesta como nódulos foliculares de intensa coloração marrom-avermelhada, a FDCL se distingue pela coloração da pele ou vermelho-claro das pápulas espinhosas foliculares, geralmente localizadas simetricamente (e não em um agrupamento distinto) e, às vezes, acompanhadas de prurido. Na FDCL, não há erupção cutânea espasmódica nem outras manifestações de sífilis secundária (pápulas lenticulares em áreas características da pele, mucosas da boca e genitais, poliadenite, leucodermia, alopecia não cicatricial no couro cabeludo). As reações sorológicas para sífilis são sempre negativas.

Ao contrário da agora rara tuberculose liquenoide da pele, o líquen escrófula, a FDCL geralmente ocorre em adultos (e não na infância ou adolescência), não é acompanhada por manifestações de tuberculose cutânea e de órgãos, existe por um período mais longo (mais de 2 a 3 semanas) e pode ser acompanhada de coceira. Na FDCL, as pápulas foliculares espinhosas geralmente não se agrupam nas superfícies laterais do corpo e não se fundem em placas em forma de moeda, de cor marrom-amarelada, levemente escamosas e levemente infiltradas, como na dermatite seborreica. De acordo com a FDCL, a existência de pápulas na pele e na mucosa visível típicas de líquen plano, pseudopelada, perda de pelos nas áreas axilares e no púbis e lesões da lâmina ungueal também são possíveis. Os resultados do exame histológico da pele afetada, que variam significativamente, são de importância decisiva. No líquen rubro de decalque folicular, os infiltrados perifoliculares e perivasculares não apresentam estrutura tuberculoide.

A FDCL difere da forma nodular pequena da sarcoidose da pele por suas pápulas foliculares pontiagudas com espinhos córneos no centro (com esta forma de sarcoidose, as pápulas são hemisféricas, lisas com uma pequena depressão central), a ausência do fenômeno de "poeira" durante a diascopia (é revelado na sarcoidose como pequenas manchas-poeira marrom-amareladas, que lembram o sintoma de "geleia de maçã" no lúpus tuberculoso da pele), a ausência de um agrupamento pronunciado, a raridade da localização na face e coceira, que pode acompanhar a erupção cutânea. Também é necessário levar em consideração as pápulas na pele e na mucosa oral típicas do líquen plano (na sarcoidose, as lesões da mucosa oral são raras, é possível a pseudopelada, a perda de pelos nas axilas e no púbis, as alterações nas unhas e a ausência de lesões sistêmicas características da sarcoidose (linfonodos mediastinais, pulmões, fígado, órgão visual, ossos, etc.). O quadro histológico dessas dermatoses é diferente: na sarcoidose, um granuloma celular epitelioide típico é encontrado na derme.

As manifestações da FDCL na pele do tronco e extremidades são morfologicamente semelhantes às da tricofitose liquenoide. É fácil distingui-las, visto que esta última ocorre com o tratamento irracional ativo de pacientes com a forma infiltrativa-supurativa, menos frequentemente superficial, da tricofitose. As erupções cutâneas com FDCL não ocorrem como um surto passageiro, não são acompanhadas de sintomas gerais (febre, calafrios, mal-estar, leucocitose) e não desaparecem sem deixar vestígios após 1 a 2 semanas, o que é típico de erupções cutâneas infecioso-alérgicas secundárias na tricofitose - tricofitoses.

A FDCL difere da forma folicular rara da psoríase pelas características ligeiramente diferentes da pápula folicular. Assim, na FDCL, profundamente no centro da pápula encontra-se uma espinha córnea semelhante a um comedão, que não pode ser removida por raspagem, havendo também infiltração perifolicular. Ao raspar uma pápula folicular psoriática, uma escama branco-prateada com uma pequena espinha superficial na parte posterior se desprende facilmente de sua superfície, e a infiltração perifolicular não é determinada. Em alguns casos, a presença de pápulas e placas lenticulares escamosas em áreas típicas da psoríase permite a reprodução simultânea dos sintomas da tríade psoriática. Também é necessário levar em consideração as pápulas na pele e na mucosa oral típicas do líquen plano, a possível existência de pseudopelada, perda de pelos nas axilas e no púbis e danos característicos nas unhas. Deve-se levar em consideração que a raríssima psoríase folicular se desenvolve principalmente em crianças após amigdalite ou outra infecção estreptocócica e se localiza principalmente no tronco. As alterações histopatológicas que formam pápulas foliculares nessas dermatoses também diferem.

As pápulas foliculares na FDCL, diferentemente de elementos semelhantes da disceratose folicular (DF) Darier, têm formato pontiagudo, coloração rosa-claro ou avermelhada, não sofrem erosão nem vegetam, não se agrupam ou se fundem em placas em áreas seborreicas e em grandes dobras da pele, afetando as superfícies extensoras dos membros, tronco e couro cabeludo. Na FDCL, a alopecia atrófica frequentemente se desenvolve no couro cabeludo, com queda de cabelo nas axilas e no púbis, o que não ocorre na DF. Também deve ser levado em consideração que a DF geralmente começa antes da puberdade (e a FDCL geralmente depois), tem um longo curso recidivante, pode ser acompanhada por transtornos mentais, hipogonadismo, aumento da sensibilidade aos raios UV e tendência à adição de infecções piogênicas e virais às lesões. As alterações patomorfológicas nessas dermatoses também diferem significativamente. Disceratose, hiperceratose folicular e acantólise suprabasal, levando ao aparecimento de lacunas suprabasais com proliferação irregular de papilas dérmicas, são muito características da DF.

As manifestações da FDCL e da mucinose folicular (FM) diferem significativamente, apesar da semelhança parcial das localizações (couro cabeludo, membros). Assim, as pápulas foliculares na FM não apresentam ceratose folicular tão pronunciada quanto os nódulos na FDCL; elas se aglomeram e se fundem em pequenas placas eritemato-escamosas ovais com padrão folicular acentuado e infiltração fraca. O cabelo cai dentro dessas placas, mas não ocorre atrofia da pele, o que não é típico da FDCL. Também deve ser levado em consideração que o curso da FM é longo e progressivo. Ao mesmo tempo, não se desenvolvem alopecia atrófica do couro cabeludo, perda de cabelo nas áreas axilares e púbis, danos às unhas e membranas mucosas. O quadro histológico dessas dermatoses também é diferente. A FM é caracterizada por distrofia reticular das células epiteliais do folículo piloso e das glândulas sebáceas com formação de cavidades císticas preenchidas por mucina, coradas com azul de toluidina metacromático e infiltrado inflamatório perifolicular.

As manifestações da FDCL devem ser diferenciadas da ceratose decalvante espinhosa folicular (FSDC) de Siemens. Ambas as doenças se manifestam como pápulas decalvantes acuminadas foliculares com espinhos córneos centrais, alopecia atrófica focal do couro cabeludo e alterações atróficas semelhantes nas lâminas ungueais. No entanto, a FDCL é uma doença adquirida e geralmente se desenvolve na idade adulta, mais frequentemente em mulheres, enquanto a FSDC é uma doença hereditária que aparece logo após o nascimento apenas em homens. Na FDCL, além das pápulas espinhosas foliculares, um pequeno infiltrado perifolicular nas superfícies extensoras dos antebraços, tronco e membranas mucosas visíveis também podem ser pápulas típicas de líquen plano. Além disso, alguns pacientes com FDCL apresentam perda de pelos nas áreas axilares e no púbis. Na FSDK, pápulas pontiagudas miliares com espinhos afetam desde a infância principalmente o couro cabeludo, a face e muito menos as superfícies extensoras dos membros. A alopecia atrófica focal desenvolve-se nos locais de lesões do couro cabeludo e das sobrancelhas, e a atrofodermia na face. Além disso, a FSDK, diferentemente da FDCL, é caracterizada por danos precoces ao órgão da visão (ectrópio), conjuntivite, ceratite, sendo possível a ocorrência de ceratose focal nas palmas das mãos e plantas dos pés, e, às vezes, há atraso no desenvolvimento físico e mental. As alterações histopatológicas na pele afetada nessas dermatoses também diferem. Na FSDK de Siemens, não há infiltrados linfocítico-histiocitários perifoliculares e perivasculares na derme, bem como degeneração vacuolar das células na borda do epitélio do folículo piloso e da derme.

Na infância, as manifestações de uma doença hereditária rara - aplasia fusiforme do cabelo, ou moniletrix, e micose superficial do couro cabeludo são muito semelhantes. Os sinais clínicos da aplasia fusiforme do cabelo geralmente aparecem na primeira infância na forma de fios quebrados (até 1-2 cm) e pápulas foliculares córneas. Devido à ruptura da estrutura e à deformação nodular das hastes capilares, elas se quebram na parte inferior (um sintoma de pontos pretos), primeiro na região occipital e depois em todo o couro cabeludo. Além disso, o cabelo cresce mal, cai, perde o brilho, fica torcido e com pontas duplas. Isso leva à perda difusa, menos frequentemente focal. Ao mesmo tempo, o couro cabeludo muda: aparecem pequenas pápulas córneas foliculares da cor da pele, densamente localizadas (a superfície lembra muito arrepios) e descamação difusa de placas finas. Frequentemente acompanhada de ceratose folicular de gravidade variável na superfície extensora dos membros superiores e na nuca. Com um curso prolongado, é possível atrofia do couro cabeludo com queda de cabelo. Nesses casos raros, a pseudopelada é diagnosticada e diferenciada de outras dermatoses que podem causá-la. Questionando os pais dessas crianças, descobriu-se que a lesão do couro cabeludo começou na primeira infância e é hereditária. O quadro clínico (hipotricose, ceratose folicular), a anamnese e o exame microscópico do cabelo (áreas espessadas de cor escura alternam-se com fragmentos claros e ralos, semelhantes a um colar; não há elementos fúngicos no cabelo) permitem estabelecer o diagnóstico. Histologicamente, detectam-se na pele ceratose folicular e infiltrado inflamatório na área dos folículos pilosos.

Um diagnóstico preliminar de FDCL deve ser confirmado por resultados de exames histológicos apropriados.

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