Aneurisma em recém-nascidos

Aneurismas são protuberâncias nas paredes arteriais ou venosas ou nos ventrículos do coração devido ao seu adelgaçamento ou estiramento. Devido a esses processos, forma-se a chamada bursa aneurismática, que pode pressionar estruturas próximas. A patologia não tem apego à idade e pode aparecer tanto em crianças quanto em idosos. Mas o aneurisma em recém-nascidos é principalmente de natureza congênita: tal violação é rara, mas em alguns casos pode levar ao desenvolvimento de consequências desfavoráveis ​​​​e até ameaçadoras. É detectado com mais frequência acidentalmente, ao realizar exames de ultrassom ou raios-X.

Epidemiologia

Em geral, os aneurismas não são uma patologia muito rara: são encontrados em cerca de 5% da população mundial. Porém, não se sabe quantas pessoas no mundo vivem sem saber que têm um aneurisma.

Entre todos os pacientes com esta doença, o menor número são crianças. Eles representam não mais que 2% do valor estatístico total. Ao mesmo tempo, o desenvolvimento de complicações ocorre apenas em 3% dos casos, embora quase sempre leve à morte.

Qualquer artéria ou veia pode teoricamente ser afetada por um aneurisma, mas na maioria das vezes a patologia se desenvolve em grandes troncos arteriais, bem como na área das artérias ramificadas.

As formas mais comuns desta doença em recém-nascidos:

• aneurisma de artéria cerebral;
• aneurisma de aorta;
• aneurisma cardíaco.

Dilatações patológicas de vasos periféricos são detectadas com menos frequência.

Causas Aneurismas neonatais

Existem várias causas potenciais de aneurismas em recém-nascidos. Na maioria dos casos, a patologia é congênita - por exemplo, há fraqueza nas estruturas do tecido conjuntivo. Além disso, a tendência ao aneurisma pode ser herdada pela criança. Na maioria das vezes, o distúrbio é encontrado em crianças com lesões genéticas do tecido conjuntivo:

• Síndrome de Marfan?
• Fenótipo MASSA;
• Ehlers-Danlos, síndrome de Stickler;
• Síndromes de Lewis-Dietz, Bils (aracnodactilia contratual congênita);
• com aneurisma arterial familiar;
• tortuosidade arterial patológica familiar;
• com osteogênese imperfeita;
• Síndrome de Alport;
• hipermobilidade articular benigna;
• condrodistrofias;
• com pseudoxantoma elástico.

Além disso, o desenvolvimento intrauterino do feto desempenha um papel importante. Muitos são os fatores que podem afetar desfavoravelmente na fase da gravidez, o que afeta diretamente a formação de aneurismas no recém-nascido.

Fatores de risco

• Fatores hereditários:
  • Parentes próximos tiveram patologias vasculares semelhantes (não apenas aneurismas);
  • aneurismas maternos;
  • -gestações anteriores resultaram no nascimento de crianças com aneurismas congênitos.
• Efeitos negativos sobre o feto no primeiro trimestre de gravidez:
  • consumo de álcool, tabagismo, dependência de drogas;
  • doenças infecciosas (infecções virais respiratórias agudas, gripe, infecção por coronavírus, rubéola);
  • tomar medicamentos com efeito teratogênico.
• Influência da radiação, substâncias químicas (em particular, trabalham em indústrias nocivas).
• Patologias crônicas da gestante:
  • Distúrbios metabólicos, distúrbios hormonais;
  • doenças sistêmicas do tecido conjuntivo;
  • hipertensão, obesidade, diabetes mellitus;
  • Processos infecciosos crônicos, inclusive latentes (portadores assintomáticos).

Patogênese

Dependendo do mecanismo de ocorrência, os aneurismas neonatais são convencionalmente divididos em aneurismas verdadeiros, falsos e delaminantes.

Os verdadeiros aneurismas são causados ​​por alterações estruturais na parede vascular, que criam pré-requisitos para adelgaçamento e dilatação do segmento afetado. Aneurismas destacáveis ​​​​em recém-nascidos praticamente não são encontrados, pois se formam em idade mais madura, e os falsos aneurismas surgem sob a influência de traumas na parede vascular, violação de sua integridade.

Em termos de características patomorfológicas, os aneurismas são divididos em locais e difusos. Nas lesões difusas, há protuberância pronunciada do vaso, de configuração cilíndrica ou fusiforme. Nas lesões localizadas, há dilatação em forma de saco, umbigo ou funil, limitada por orifícios peculiares.

As doenças vasculares congênitas são o resultado do desenvolvimento anormal da rede de artérias ou veias durante a formação embrionária, que pode estar associada a mutações genéticas, doenças infecciosas e inflamatórias, efeitos tóxicos (exo ou endógenos) na fase de gestação do bebê.[1]

Na maioria dos casos, os médicos não conseguem explicar por que ocorrem aneurismas em recém-nascidos, mais típicos em pessoas com mais de 45 anos de idade. Ao contrário dos adultos, factores de risco como tabagismo, aterosclerose, hipertensão, etc. Não se aplicam às crianças.

A origem congênita dos aneurismas é considerada particularmente relevante. No entanto, não existem referências claras à detecção desta patologia em fetos durante autópsia ou ultrassonografia de triagem.

Muitos especialistas insistem no envolvimento de processos infecciosos e traumatismos cranianos como as causas básicas da formação precoce de dilatações vasculares patológicas.

Sintomas Aneurismas neonatais

O aneurisma em recém-nascidos ocorre muito raramente, e a sintomatologia atual está associada principalmente ao fato de a expansão aneurismática exercer pressão sobre as estruturas vizinhas, complicar seu trabalho e interromper o suprimento sanguíneo.

Na maioria dos casos, a patologia em bebês prossegue sem certos sintomas e é detectada somente após vários anos ou mesmo décadas, mais frequentemente acidentalmente, ao realizar manipulações diagnósticas para outras doenças ou condições. No entanto, às vezes as crianças expressam queixas sobre pequenas dores ou formigamento na área da formação patológica.

O quadro clínico, se houver, depende em grande parte da localização do vaso afetado.

• O aneurisma do coração em recém-nascidos é causado por anomalias de desenvolvimento intrauterino. Devido à função cardíaca anormal, ocorrem sinais de insuficiência cardíaca. A probabilidade de resultado letal depende da localização da área patologicamente alterada. [2],[3]
• O aneurisma do septo atrial em um recém-nascido se manifesta pela presença de uma protrusão da membrana afinada entre os dois átrios. Na maioria dos recém-nascidos, a função cardíaca e o fluxo sanguíneo não são prejudicados e a patologia é detectada acidentalmente. Os riscos aumentam se for formado um defeito entre os átrios esquerdo e direito, o que cria um aumento de carga no átrio direito. A sintomatologia só se manifesta com o passar dos anos: o bebê adoece com mais frequência com infecções virais, tem menos resistência em comparação com seus pares. Pode haver uma protuberância visível na região do peito (zona de localização cardíaca). [4],[5]
• O aneurisma da veia de Galeno em recém-nascidos é acompanhado por vários distúrbios do sistema circulatório cerebral, que se expressam no entrelaçamento de vasos defeituosos, formação de nódulos e nódulos de diferentes configurações, dilatação local das paredes da veia de Galeno. Tais lesões representam cerca de 30% das malformações diagnosticadas em recém-nascidos e crianças até 3 anos. A patologia é bastante perigosa, muitas vezes acarreta um resultado letal. Em idade mais avançada, o problema pode causar hemorragia intracraniana, distúrbios da circulação cerebral do tipo isquêmico. [6],[7]
• O aneurisma cerebral em um recém-nascido cria obstáculos significativos à circulação sanguínea normal e à função cerebral. O problema é acompanhado por comprometimento motor, dores de cabeça, convulsões e comprometimento sensorial. As taxas de letalidade para esta patologia são estimadas em 10-30%. [8],[9]
• O aneurisma da aorta em recém-nascidos pela primeira vez praticamente não se dá a conhecer, manifestando-se apenas na escola ou na adolescência. Os primeiros sinais de patologia: dor no peito, sensação de compressão atrás do esterno, dificuldade em respirar, tosse seca constante (devido à pressão nas vias respiratórias). Algumas crianças "sentam" a voz, há problemas para engolir. Quando esse aneurisma se rompe na infância, em quase 100% dos casos o paciente morre. [10], [11],[12]

Complicações e consequências

A principal complicação ameaçadora do aneurisma neonatal é a ruptura do vaso afetado. Esta condição é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• uma queda acentuada nas leituras da pressão arterial;
• dor aguda na área de localização da patologia;
• início repentino de falta de ar;
• palpitações cardíacas;
• alterações na pele (palidez ou azulamento repentino);
• desorientação motora e cognitiva;
• perda de resposta à dor.

Se a criança não receber atendimento médico de emergência, o resultado será fatal.

Se ocorrer hemorragia no tecido cerebral, causa distúrbio de condução de impulsos, perturbação de todos os sistemas vitais do corpo. É importante compreender que a ruptura de um aneurisma é uma violação extremamente grave do sistema vascular. Mas em muitos casos - com curso favorável da patologia e intervenção oportuna - ocorre uma rápida recuperação do corpo da criança, o que praticamente não afeta o seu desenvolvimento.

Outra consequência desfavorável é a trombose com maior descolamento do coágulo e desenvolvimento de ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral.

Diagnósticos Aneurismas neonatais

Diagnosticar um aneurisma em recém-nascidos é bastante difícil, pois a patologia requer estudos instrumentais completos obrigatórios. Com o auxílio da radiografia é possível considerar a lesão do segmento torácico da aorta, e na radiografia multislice é possível traçar claramente uma sombra aneurismática pulsante que não está isolada do vaso aórtico.

Na maioria dos bebês, o problema é detectado incidentalmente durante um ultrassom ou raio-x. A ultrassonografia direcionada é realizada com mapeamento Doppler colorido e Doppler de energia.

Se houver suspeita de que o recém-nascido tenha distúrbios da rede vascular, eles começam com diagnósticos objetivos:

• examinar cuidadosamente o recém-nascido, avaliar a cor da pele, a atividade motora, a presença de edema;
• contar a frequência cardíaca e a frequência respiratória;
• determinar a pulsação das artérias periféricas;
• a percussão avalia os limites do embotamento cardíaco, localização do coração e do fígado;
• a ausculta determina a presença de sopros cardíacos, estertores pulmonares;
• determinar palpatoriamente o tamanho do fígado e do baço;
• detectar outras anomalias congênitas.

Os seguintes exames podem ser solicitados:

• exames de sangue clínicos gerais;
• química do sangue;
• estudo do estado ácido-base do sangue.

Os diagnósticos instrumentais geralmente incluem:

• oximetria de pulso (medições de saturação pré-ductal e pós-ductal com medição simultânea da pressão arterial);
• Radiografia (com avaliação das dimensões cardíacas e do estado do padrão vascular pulmonar);
• eletrocardiografia (estático do eixo elétrico cardíaco, sobrecarga coronariana, distúrbios do ritmo, etc.);
• aortografia, Eco-CG, etc.

Diagnóstico diferencial

O aneurisma em recém-nascidos é diferenciado das seguintes patologias:

Defeitos do septo interventricular, defeitos do septo interatrial, canal arterial aberto, defeito de drenagem das veias pulmonares, comunicação atrioventricular incompleta;

• estenose da artéria pulmonar;
• estenose, coarctação da aorta;
• dextracardia, defeitos de localização vascular, duplo arco aórtico.

Tratamento Aneurismas neonatais

As táticas terapêuticas não podem ser as mesmas, pois dependem da taxa de crescimento, tamanho e localização da área patologicamente ampliada. Quando indicado, é prescrita correção cirúrgica do defeito vascular, terapia medicamentosa para insuficiência circulatória. Elimine e previna as complicações mais prováveis.

Como tratamento auxiliar são realizadas oxigenoterapia, vitamínica, cardiotrofia, higienização de focos infecciosos.

A internação obrigatória é indicada quando há necessidade de diagnóstico mais aprofundado, quadros descompensados, desenvolvimento de quadros potencialmente fatais (distúrbios do ritmo cardíaco, hipertensão pulmonar).

Com o desenvolvimento da insuficiência circulatória, é possível prescrever medicamentos como diuréticos, glicosídeos cardíacos:

• A estrofantina para bebês menores de 2 anos é usada na dosagem de 0,01 mg/kg e para crianças maiores - 0,007 mg/kg.
• Corglicona para bebês menores de 2 anos é usada na quantidade de 0,013 mg/kg, e para crianças maiores - 0,01 mg/kg.

A digoxina para crianças menores de 2 anos de idade é administrada na quantidade de 0,06-0,07 mg/kg por via oral ou 0,04 mg/kg por via intravenosa, e para crianças com mais de 2 anos de idade a dose de saturação equivale a 0,05-0,06 mg/kg por via oral ou 0,03. -0,04 mg/kg por via intravenosa. A dose de manutenção para crianças é aproximadamente 1/5 da dose de saturação.

Contra-indicações ao uso de glicosídeos cardíacos:

• bradicardia;
• bloqueio atrioventricular;
• taquicardia ventricular paroxística;
• anúria;
• estenose aórtica e coarctação;
• A tétrade de Fallot.

Outros medicamentos:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto por 4-48 horas;
• Dobutamina em quantidades de 2 a 10 mcg/kg/minuto.

No quadro de coração pulmonar, é realizada oxigenoterapia, administrados Eufilina, bloqueadores dos canais de cálcio (Amlodipina, Verapamil) e, em caso de insuficiência de qualquer origem, prescritos antagonistas da angiotensina-2 ou inibidores da ECA. Se indicado: diuréticos (Furosemida, Hipotiazida).

Num contexto de diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, é possível usar antiespasmódicos miotrópicos (Drotaverina), beta-adrenobloqueadores (Bisoprolol, Propranolol).

O tratamento sintomático é selecionado individualmente, se necessário, internar o bebê em setor especializado do hospital.

Tratamento cirúrgico

Ressalta-se que a intervenção cirúrgica é relativamente rara, uma vez que a cirurgia no recém-nascido acarreta muitas consequências e riscos desfavoráveis. Se o aneurisma estiver progredindo rapidamente e o tamanho do segmento afetado do vaso for grande o suficiente, recomenda-se a realização de intervenção cirúrgica com colocação de implante artificial. A operação é realizada em ambiente hospitalar, em clínicas especiais, onde existem equipamentos modernos e equipe médica qualificada, onde tudo está disponível para um acompanhamento cuidadoso do estado do bebê.

A intervenção programada é suficiente para a maioria dos recém-nascidos; raramente é necessário recorrer a uma cirurgia de emergência. Após a cirurgia, a criança fica registrada no dispensário, fica muito tempo sob supervisão de pediatras, cirurgiões vasculares e cardiologistas.

Prevenção

Entre as principais regras preventivas recomendadas para prevenir aneurismas em recém-nascidos, destacam-se as seguintes:

A mulher deve seguir uma dieta completa e de alta qualidade durante todo o período reprodutivo e, principalmente, na fase de planejamento da gravidez e parto do bebê;

• Se necessário, os médicos devem aconselhar a futura mãe a tomar preparações vitamínicas e minerais (o ácido fólico e o iodo são considerados os mais necessários);
• o consumo de álcool, o tabagismo e o uso de drogas devem ser totalmente eliminados;
• os prováveis ​​efeitos das substâncias teratogénicas (nitratos, pesticidas, metais pesados, certos medicamentos) devem ser eliminados;
• É preciso estar atento à otimização da saúde somática da mulher, que é normalização do peso, prevenção do diabetes mellitus);
• É importante prevenir a infecção intrauterina (se necessário, a mulher deve ser vacinada contra o patógeno da rubéola).

Se houver alto risco de anomalias hereditárias no feto, a mulher deve necessariamente consultar um geneticista.

Previsão

O prognóstico da doença é ambíguo - principalmente devido à raridade da patologia. Se o aneurisma neonatal for caracterizado por caráter progressivo e houver possibilidade de evolução desfavorável no futuro, o desfecho positivo é questionado pelos especialistas. Na maioria (mais de metade) das crianças com sintomatologia patológica pronunciada, eventualmente surgem várias complicações, incluindo acidentes vasculares cerebrais, ataques cardíacos, insuficiência cardíaca, rupturas de dilatação patológica. Entre as complicações mais raras: trombose, distúrbios do ritmo cardíaco.

Em geral, a qualidade do prognóstico também pode depender da oportunidade de detecção, tamanho, localização, progressão do aneurisma e ausência ou presença de compressão de estruturas adjacentes.

Como faltam informações práticas sobre os casos de aneurismas neonatais, as decisões quanto à intervenção cirúrgica devem ser tomadas apenas de forma individualizada.