Desenvolvimento sexual prematuro

A puberdade precoce é caracterizada pelo desenvolvimento precoce das glândulas mamárias, início precoce do ciclo menstrual e pelo pubiano inicial no púbico das meninas, aumento precoce das genitais externas em meninos. O cabelo nas axilas não é pronunciado nem ausente. O corpo é desenvolvido proporcionalmente, o crescimento em crianças de ambos os sexos não é diferente dos pares, eles não estão atrasados no desenvolvimento intelectual, a atração sexual e a masturbação são pouco característicos.

A verdadeira puberdade prematura, como regra, é acompanhada de infertilidade.

É necessário um exame neurológico e oftalmológico cuidadoso, que nos estágios iniciais pode indicar a presença de um processo volumétrico no hipotálamo.

Em alguns indivíduos, o início do período da puberdade cai para uma idade de 8 anos e isso pode ser uma variante da norma. Se o desenvolvimento sexual tiver início antes dessa idade, o paciente deveria ser examinado.

O primeiro lugar entre as causas da doença é ocupado por lesões tumorais do sistema nervoso central com efeito sobre a região hipotalâmica. Observa-se significativamente afiada após a encefalite transferida, meningite, trauma craniocerebral grave. Em alguns casos, a puberdade prematura de natureza constitucional é possível.

Aspecto biológico. Cada um dos sinais fiscais do período da puberdade pode ser pensado como um tipo de estudo bioquímico de um determinado hormônio. O aumento dos testículos em meninos é o primeiro sinal do início do desenvolvimento sexual e está associado à entrada no sangue das doses de choque da gonadotrofina da hipófise. O aumento das glândulas mamárias nas meninas e no pênis em meninos está associado à secreção aumentada de esteróides sexuais gonadais. A aparência do cabelo púbico é uma manifestação da produção de andrógenos nas glândulas adrenais. O crescimento dos meninos é acelerado quando o volume do testículo atinge 10-12 ml (quando medido pelo princípio da comparação com bolas de orquídeas). As meninas começam a crescer mais rapidamente à medida que se desenvolvem os seios. O quarto estágio de desenvolvimento das glândulas mamárias já é característico para o início da menstruação (na maioria das meninas). Mas esse desenvolvimento coerente de personagens puberais às vezes pode ser interrompido. Assim, por exemplo, com a síndrome de Cushing, a taxa de crescimento do cabelo púbico pode desproporcionalmente superar o aumento do volume testicular; quando o hipotireoidismo dos testículos é suficientemente elevado [o nível de FSH é aumentado devido a um aumento ainda mais significativo no nível de TSH], mas a taxa de aumento no crescimento é reduzida.

A puberdade precoce em meninos é manifestada pelo rápido crescimento do pénis e dos testículos, a crescente freqüência de erecções, masturbação, aparência do cabelo púbico, a aparência de um odor específico do corpo e uke. Por conseguinte, as características sexuais secundárias também mudam para as meninas. O mais importante e acompanhado por consequências de longo alcance "complicação" é o retardo do crescimento, causado pela fusão das epífises com a diáfise. Ao examinar essas crianças, os pais devem ser questionados sobre certos sintomas endócrinos de natureza geral que caracterizam a disfunção hipotalâmica: não há poliúria, polidipsia, obesidade, distúrbios do sono e regulação da temperatura. Pode haver sinais de aumento da pressão intracraniana e certos distúrbios oculares.

O desenvolvimento sexual prematuro nas meninas ocorre cerca de 4 vezes mais freqüentemente do que nos meninos. Neste caso, as meninas muitas vezes não conseguem identificar a causa, enquanto 80 a 90% dos meninos podem ser identificados. Se o início da doença ocorre na idade de até 2 anos, a causa pode ser um desenvolvimento de hamartoma no hipotálamo. No tomograma de um computador, parece uma formação arredondada "não reforçadora".

Outros motivos (principalmente raros):

• Tumores do sistema nervoso central e hidrocefalia.
• Condição após encefalite ou meningite.
• Síndrome de McCune-Albright.
• Craniofaringioma.
• Esclerose tuberosa.
• Hepatoblastoma
• Horiocarcinoma.
• Gipotireoz.

Exame do paciente. Pesquisa de crânio, determinação da idade óssea a partir de exame de raios X, tomografia computadorizada do crânio (cabeça), excreção urinária de 17-cetetosteróides, ultra-som da pelve (em meninas), determinação do sangue T4.

Diagnóstico diferencial. Em primeiro lugar, é necessário excluir tumores de testículos ou ovários. Um exame ginecológico completo deve ser o primeiro passo no diagnóstico. Com tumores do córtex adrenal, ocorre uma pseudo-maturação prematura, em que o hirsutismo é marcadamente expresso, a ossificação prematura das epífises e, conseqüentemente, observa-se um baixo crescimento, obesidade e hipertensão. Não há ciclos menstruais verdadeiros. Em regra, a menstruação de início precoce se transforma rapidamente em amenorréia persistente. Deve ser diferenciado da doença de Albright, desenvolvendo apenas em meninas e da neurofibromatose de Recklinghausen, que muitas vezes é a causa da puberdade prematura em meninas.

Fisiologia e tratamento da puberdade prematura

O tratamento deve ter como objetivo eliminar a causa subjacente que causou a doença. Com a puberdade prematura de natureza constitucional, não é necessário tratamento especial.

A partir da puberdade depende de terminação de travagem neurónios no hipotálamo medial basal onde hormona segregada libertadora de gonadotropina (GnRH), assim como a partir da redução da sensibilidade hipotalâmica-pituitária para esteróides realimentação gonodalnymi negativos. Estas mudanças são acompanhadas por um aumento significativo na frequência e potência afiado "afrontamentos" (no sangue), a hormona luteinizante (LH) e, em menor grau - da hormona folículo-estimulante (FSH). E é a capacidade de secretar quantidades de "pulso" (quantidades de choque) de GnRH em alta velocidade e causa uma função gonadal normal. Constantemente mantida no sangue, altas concentrações de GnR rejeitam paradoxalmente a secreção de gonadotropinas pituitárias, o que cria uma base para o tratamento da puberdade prematura por análogos sintéticos de GnRH.

Após a aplicação subcutânea ou após a insuflação nasal de drogas, a maturidade gonadal e todos os correlatos clínicos do período puberal são reversos (exceto pelo púbico, uma vez que não há alteração na secreção de andrógenos pelo córtex adrenal). A taxa de maturação do esqueleto também diminui. O tratamento continua até a idade média da puberdade ou antes da chegada da menstruação (até cerca de 11 anos). Na família de tais pacientes, o médico deve dar esperança de que a criança doente continue a desenvolver-se normalmente.

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