Aneurisma em recém-nascidos

Aneurismas são protuberâncias nas paredes arteriais ou venosas ou nos ventrículos do coração devido ao seu afinamento ou estiramento. Devido a esses processos, forma-se a chamada bursa aneurismática, que pode pressionar estruturas próximas. A patologia não está relacionada à idade e pode surgir tanto em crianças quanto em idosos. Mas o aneurisma em recém-nascidos é predominantemente congênito: tal anormalidade é rara, mas em alguns casos pode levar ao desenvolvimento de consequências adversas e até ameaçadoras. É detectado com mais frequência por acidente, durante a realização de ultrassonografia ou raio-X.

Epidemiologia

Em geral, os aneurismas não são uma patologia muito rara: são encontrados em cerca de 5% da população mundial. No entanto, não se sabe quantas pessoas no mundo vivem sem saber que têm um aneurisma.

Entre todos os pacientes com esta doença, o menor número são crianças. Elas representam não mais que 2% do total estatístico. Ao mesmo tempo, o desenvolvimento de complicações ocorre em apenas 3% dos casos, embora quase sempre levem à morte.

Teoricamente, qualquer artéria ou veia pode ser afetada por um aneurisma, mas, na maioria das vezes, a patologia se desenvolve em grandes troncos arteriais, bem como na área de artérias ramificadas.

As formas mais comuns desta doença em recém-nascidos:

• Aneurisma da artéria cerebral;
• Aneurisma da aorta;
• Aneurisma cardíaco.

Dilatações patológicas dos vasos periféricos são detectadas com menor frequência.

Causas aneurismas neonatais

Existem diversas causas potenciais para aneurismas em recém-nascidos. Na maioria dos casos, a patologia é congênita – por exemplo, há uma fragilidade das estruturas do tecido conjuntivo. Além disso, a tendência a aneurismas pode ser herdada da criança. Na maioria das vezes, o distúrbio é encontrado em crianças com lesões genéticas do tecido conjuntivo:

• Síndrome de Marfan;
• Fenótipo MASS;
• Ehlers-Danlos, síndrome de Stickler;
• Lewis-Dietz, síndromes de Bils (aracnodactilia contratural congênita);
• Com aneurisma arterial familiar;
• Tortuosidade arterial patológica familiar;
• Com osteogênese imperfeita;
• Síndrome de Alport;
• Hipermobilidade articular benigna;
• Condrodistrofias;
• Com um pseudoxantoma elástico.

Além disso, o desenvolvimento intrauterino do feto desempenha um papel importante. Existem muitos fatores que podem ter um efeito desfavorável na fase gestacional, o que afeta diretamente a formação de aneurismas em recém-nascidos.

Fatores de risco

• Fatores hereditários:
  • Parentes próximos tiveram patologias vasculares semelhantes (não apenas aneurismas);
  • Aneurismas maternos;
  • -gestações anteriores resultaram no nascimento de crianças com aneurismas congênitos.
• Efeitos negativos no feto no primeiro trimestre da gravidez:
  • Consumo de álcool, tabagismo, dependência de drogas;
  • Doenças infecciosas (infecções virais respiratórias agudas, gripe, infecção por coronavírus, rubéola);
  • Tomar medicamentos com efeito teratogênico.
• Influência de radiação, substâncias químicas (em particular, trabalho em produção prejudicial).
• Patologias crônicas da gestante:
  • Distúrbios metabólicos, distúrbios hormonais;
  • Distúrbios sistêmicos do tecido conjuntivo;
  • Hipertensão, obesidade, diabetes mellitus;
  • Processos infecciosos crônicos, inclusive latentes (portador assintomático).

Patogênese

Dependendo do mecanismo de ocorrência, os aneurismas neonatais são convencionalmente divididos em aneurismas verdadeiros, falsos e delaminantes.

Aneurismas verdadeiros são causados por alterações estruturais na parede vascular, que criam pré-requisitos para o afinamento e a dilatação do segmento afetado. Aneurismas destacáveis em recém-nascidos são praticamente inéditos, pois se formam em idade mais avançada, e aneurismas falsos surgem sob a influência de trauma na parede vascular, com violação de sua integridade.

Em termos de características patomorfológicas, os aneurismas são divididos em locais e difusos. Nas lesões difusas, há uma protuberância pronunciada do vaso, com configuração cilíndrica ou fusiforme. Nas lesões localizadas, há uma dilatação em forma de saco, umbigo ou funil, limitada por orifícios peculiares.

As doenças vasculares congênitas são o resultado do desenvolvimento anormal da rede de artérias ou veias durante a formação embrionária, podendo estar associadas a mutações genéticas, doenças infecciosas e inflamatórias, efeitos tóxicos (exo ou endógenos) na fase de gestação. [ 1 ]

Na maioria dos casos, os médicos não conseguem explicar por que os aneurismas ocorrem em recém-nascidos, sendo mais comuns em pessoas com mais de 45 anos. Ao contrário dos adultos, fatores de risco como tabagismo, aterosclerose, hipertensão, etc., não se aplicam a crianças.

A origem congênita dos aneurismas é considerada particularmente relevante. No entanto, não há referências claras à detecção dessa patologia em fetos durante autópsia ou ultrassonografia de rastreamento.

Muitos especialistas insistem no envolvimento de processos infecciosos e traumatismos cranianos como causas básicas da formação precoce de dilatações vasculares patológicas.

Sintomas aneurismas neonatais

Aneurisma em recém-nascidos ocorre muito raramente, e a sintomatologia atual está associada principalmente ao fato de que a expansão aneurismática exerce pressão sobre estruturas vizinhas, complica seu trabalho e interrompe o suprimento sanguíneo.

Na maioria dos casos, a patologia em bebês progride sem sintomas específicos e só é detectada após vários anos ou mesmo décadas, mais frequentemente por acidente, durante procedimentos diagnósticos para outras doenças ou condições. No entanto, às vezes, as crianças relatam queixas de pequenas dores ou formigamento na área da formação patológica.

O quadro clínico, se houver, depende em grande parte da localização do vaso afetado.

• O aneurisma cardíaco em recém-nascidos é causado por anormalidades do desenvolvimento intrauterino. Devido à função cardíaca anormal, ocorrem sinais de insuficiência cardíaca. A probabilidade de morte depende da localização da área patologicamente alterada. [ 2 ], [ 3 ]
• O aneurisma do septo atrial em um recém-nascido se manifesta pela presença de uma protrusão da membrana afinada entre os dois átrios. Na maioria dos recém-nascidos, a função cardíaca e o fluxo sanguíneo não são prejudicados, e a patologia é detectada incidentalmente. Os riscos aumentam se um defeito se formar entre os átrios esquerdo e direito, o que cria uma carga aumentada no átrio direito. A sintomatologia se manifesta apenas com o passar dos anos: o bebê adoece com mais frequência com infecções virais e tem menos resistência em comparação com seus pares. Pode haver uma protuberância visível na área do tórax (zona de localização cardíaca). [ 4 ], [ 5 ]
• O aneurisma da veia de Galeno em recém-nascidos é acompanhado por vários distúrbios do sistema circulatório cerebral, que se expressam no entrelaçamento de vasos defeituosos, na formação de nódulos e nódulos de diferentes configurações e na dilatação local das paredes da veia de Galeno. Essas lesões representam cerca de 30% das malformações diagnosticadas em recém-nascidos e crianças de até 3 anos de idade. A patologia é bastante perigosa e frequentemente leva à morte. Em idade avançada, o problema pode causar hemorragia intracraniana e distúrbios da circulação cerebral do tipo isquêmico. [ 6 ], [ 7 ]
• O aneurisma cerebral em um recém-nascido cria obstáculos significativos à circulação sanguínea normal e à função cerebral. O problema é acompanhado por comprometimento motor, dores de cabeça, convulsões e comprometimento sensorial. As taxas de letalidade para essa patologia são estimadas em 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• O aneurisma da aorta em recém-nascidos praticamente não se manifesta na primeira infância, manifestando-se apenas na escola ou na adolescência. Os primeiros sinais da patologia são: dor no peito, sensação de compressão atrás do esterno, dificuldade para respirar, tosse seca e persistente (devido à pressão nas vias aéreas). Em algumas crianças, a voz fica "abafada" e há dificuldade para engolir. Quando esse aneurisma se rompe na infância, em quase 100% dos casos o paciente morre. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Complicações e consequências

A principal complicação ameaçadora do aneurisma neonatal é a ruptura do vaso afetado. Essa condição é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Uma queda acentuada nas leituras da pressão arterial;
• Dor aguda na área de localização da patologia;
• Início súbito de falta de ar;
• Palpitações cardíacas;
• Alterações na pele (palidez ou azulação repentina);
• Desorientação motora e cognitiva;
• Perda da resposta à dor.

Se a criança não receber atendimento médico de emergência, o resultado pode ser fatal.

Se ocorrer hemorragia no tecido cerebral, ela causa distúrbio na condução dos impulsos, interrompendo todos os sistemas vitais do corpo. É importante entender que a ruptura de um aneurisma é uma violação extremamente grave do sistema vascular. Mas, em muitos casos – com um curso favorável da patologia e intervenção oportuna – há uma rápida recuperação do corpo da criança, o que praticamente não afeta seu desenvolvimento.

Outra consequência desfavorável é a trombose com maior descolamento do coágulo e desenvolvimento de ataque cardíaco ou derrame.

Diagnósticos aneurismas neonatais

Diagnosticar um aneurisma em recém-nascidos é bastante difícil, visto que a patologia requer exames instrumentais completos e obrigatórios. Com o auxílio da radiografia, é possível visualizar a lesão do segmento torácico da aorta, e em uma radiografia multislice é possível traçar claramente uma sombra aneurismática pulsante que não está isolada do vaso aórtico.

Na maioria dos bebês, o problema é detectado incidentalmente durante um ultrassom ou raio-X. O ultrassom direcionado é realizado com mapeamento Doppler colorido e Doppler de energia.

Se houver suspeita de que o recém-nascido tenha distúrbios na rede vascular, eles começam com diagnósticos objetivos:

• Examine cuidadosamente o recém-nascido, avalie a cor da pele, a atividade motora, a presença de edema;
• Contar a frequência cardíaca e respiratória;
• Determinar a pulsação das artérias periféricas;
• A percussão avalia os limites do embotamento cardíaco, localização do coração e do fígado;
• A ausculta determina a presença de sopros cardíacos, estertores pulmonares;
• Palpatoriamente determinar o tamanho do fígado e do baço;
• Detectar outras anormalidades congênitas.

Os seguintes testes podem ser solicitados:

• Exames clínicos gerais de sangue;
• Química do sangue;
• Estudo do estado ácido-básico do sangue.

Os diagnósticos instrumentais geralmente incluem:

• Oximetria de pulso (medidas de saturação pré-ductal e pós-ductal com medição simultânea da pressão arterial);
• Radiografia (com avaliação das dimensões cardíacas e do estado do padrão vascular pulmonar);
• Eletrocardiografia (estática do eixo elétrico cardíaco, sobrecarga coronária, distúrbios do ritmo, etc.);
• Aortografia, Eco-CG, etc.

Diagnóstico diferencial

O aneurisma em recém-nascidos é diferenciado com tais patologias:

Defeitos do septo interventricular, defeitos do septo interatrial, canal arterial aberto, defeito de drenagem da veia pulmonar, comunicação atrioventricular incompleta;

• Estenose da artéria pulmonar;
• Estenose, coarctação da aorta;
• Dextracardia, defeitos de localização vascular, arco aórtico duplo.

Tratamento aneurismas neonatais

As táticas terapêuticas não podem ser as mesmas, pois dependem da taxa de crescimento, tamanho e localização da área patologicamente aumentada. Quando indicado, a correção cirúrgica do defeito vascular e o tratamento medicamentoso para insuficiência circulatória são prescritos. Eliminar e prevenir as complicações mais prováveis.

Como tratamento auxiliar, são realizadas oxigenoterapia, terapia vitamínica, cardiotrofia, higienização de focos infecciosos.

A hospitalização obrigatória é indicada quando há necessidade de diagnóstico mais aprofundado, quadros descompensados, desenvolvimento de quadros com risco de vida (arritmias cardíacas, hipertensão pulmonar).

Com o desenvolvimento da insuficiência circulatória, é possível prescrever medicamentos como diuréticos, glicosídeos cardíacos:

• A estrofantina para bebês menores de 2 anos é usada na dosagem de 0,01 mg/kg e para crianças maiores - 0,007 mg/kg.
• Corglycone para bebês menores de 2 anos é usado na quantidade de 0,013 mg/kg, e para crianças maiores - 0,01 mg/kg.

A digoxina para crianças menores de 2 anos é administrada na dose de 0,06-0,07 mg/kg por via oral ou 0,04 mg/kg por via intravenosa, e para crianças maiores de 2 anos, a dose de saturação é de 0,05-0,06 mg/kg por via oral ou 0,03-0,04 mg/kg por via intravenosa. A dose de manutenção para crianças é de aproximadamente 1/5 da dose de saturação.

Contraindicações ao uso de glicosídeos cardíacos:

• Bradicardia;
• Bloqueio atrioventricular;
• Taquicardia ventricular paroxística;
• Anúria;
• Estenose aórtica e coarctação;
• Tétrade de Fallot.

Outros medicamentos:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto por 4-48 horas;
• Dobutamina em quantidades de 2-10 mcg/kg/minuto.

No caso de cardiopatia pulmonar, realiza-se oxigenoterapia, administra-se eufilina, bloqueadores dos canais de cálcio (amlodipina, verapamil) e, em caso de insuficiência de qualquer origem, prescrevem-se antagonistas da angiotensina II ou inibidores da ECA. Se indicado: diuréticos (furosemida, hipotiazida).

No contexto da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, é possível usar antiespasmódicos miotrópicos (Drotaverina), beta-adrenobloqueadores (Bisoprolol, Propranolol).

O tratamento sintomático é selecionado individualmente, se necessário, coloque o bebê em um departamento especializado do hospital.

Tratamento cirúrgico

É importante ressaltar que a intervenção cirúrgica é relativamente rara, visto que a cirurgia em recém-nascidos acarreta muitas consequências e riscos adversos. Se o aneurisma estiver progredindo rapidamente e o segmento afetado do vaso for grande o suficiente, recomenda-se a intervenção cirúrgica com a colocação de um implante artificial. A operação é realizada em ambiente hospitalar, em clínicas especializadas, com equipamentos modernos e equipe médica qualificada, com todos os recursos disponíveis para o monitoramento cuidadoso da condição do bebê.

A intervenção programada é suficiente para a maioria dos recém-nascidos; raramente é necessário recorrer a uma cirurgia de emergência. Após a cirurgia, a criança é registrada no prontuário do dispensário e fica sob a supervisão de pediatras, cirurgiões vasculares e cardiologistas por um longo período.

Prevenção

Entre as principais regras preventivas recomendadas para evitar aneurismas em recém-nascidos, destacam-se as seguintes:

A mulher deve ter uma dieta completa e de alta qualidade durante todo o período reprodutivo, especialmente na fase de planejamento da gravidez e gestação;

• Se necessário, os médicos devem aconselhar a futura mãe a tomar preparações vitamínicas e minerais (ácido fólico e iodo são considerados os mais necessários);
• O consumo de álcool, o fumo e o uso de drogas devem ser completamente eliminados;
• Os prováveis efeitos de substâncias teratogênicas (nitratos, pesticidas, metais pesados, certos medicamentos) devem ser eliminados;
• É necessário atentar para a otimização da saúde somática da mulher, que é a normalização do peso, prevenção do diabetes mellitus);
• É importante prevenir a infecção intrauterina (se necessário, a mulher deve ser vacinada contra o patógeno da rubéola).

Se houver alto risco de anomalias hereditárias no feto, a mulher deve necessariamente consultar um geneticista.

Previsão

O prognóstico da doença é ambíguo, principalmente devido à raridade da patologia. Se o aneurisma neonatal for caracterizado por um caráter progressivo e houver possibilidade de evolução desfavorável no futuro, o prognóstico positivo é questionado por especialistas. Na maioria (mais da metade) das crianças com sintomas patológicos pronunciados, surgem diversas complicações, incluindo derrames, ataques cardíacos, insuficiência cardíaca e rupturas de dilatação patológica. Entre as complicações mais raras estão: trombose e arritmias cardíacas.

Em geral, a qualidade do prognóstico também pode depender da rapidez da detecção, do tamanho, da localização, da progressão do aneurisma e da ausência ou presença de compressão de estruturas adjacentes.

Como há escassez de informações práticas sobre os casos de aneurismas neonatais, as decisões sobre intervenção cirúrgica devem ser tomadas apenas de forma individualizada.