Aneurisma em recém-nascidos

Os aneurismas são protuberâncias nas paredes arteriais ou venosas ou ventrículos do coração devido ao afinamento ou alongamento. Devido a esses processos, é formada a chamada bursa aneurismática, que pode pressionar estruturas próximas. A patologia não tem apego à idade e é capaz de aparecer, tanto em crianças quanto em idosos. Mas o aneurisma em recém-nascidos é principalmente de natureza congênita: essa violação é rara, mas em alguns casos pode levar ao desenvolvimento de consequências desfavoráveis e até ameaçadoras. É detectado com mais frequência acidentalmente, ao realizar um exame de ultrassom ou raio-x.

Epidemiologia

Em geral, os aneurismas não são uma patologia muito rara: são encontrados em cerca de 5% da população mundial. No entanto, não se sabe quantas pessoas no mundo vivem sem saber que têm um aneurisma.

Entre todos os pacientes com esta doença, o menor número estão crianças. Eles representam não mais que 2% do número estatístico total. Ao mesmo tempo, o desenvolvimento de complicações ocorre apenas em 3% dos casos, embora quase sempre leve a um resultado fatal.

Qualquer artéria ou veia pode teoricamente ser afetada por um aneurisma, mas na maioria das vezes a patologia se desenvolve em grandes troncos arteriais, bem como na área de artérias ramificadas.

As formas mais comuns desta doença em recém-nascidos:

• Aneurisma da artéria cerebral;
• Aneurisma aórtico;
• Aneurisma cardíaco.

Dilações patológicas de vasos periféricos são detectados com menos frequência.

Causas Aneurismas neonatais

Existem várias causas potenciais de aneurismas em recém-nascidos. Na maioria dos casos, a patologia é congênita - por exemplo, há uma fraqueza das estruturas do tecido conjuntivo. Além disso, a tendência ao aneurisma pode ser herdada pela criança. Na maioria das vezes, o distúrbio é encontrado em crianças com lesões genéticas de tecido conjuntivo:

• Síndrome de Marfan;
• Fenótipo em massa;
• Ehlers-Danlos, síndrome do stickler;
• Lewis-Dietz, Síndromes de Bils (aracnodactilia contratural congênita);
• Com um aneurisma arterial familiar;
• Tortuosidade arterial patológica familiar;
• Com a osteogênese imperfeita;
• Síndrome de Alport;
• Hipermobilidade da articulação benigna;
• Condrúfas de condrénios;
• Com um pseudoxantoma elástico.

Além disso, o desenvolvimento intra-uterino do feto desempenha um papel importante. Existem muitos fatores que podem ter um efeito desfavorável na fase da gravidez, o que afeta diretamente a formação de aneurismas nos recém-nascidos.

Fatores de risco

• Fatores hereditários:
  • Parentes próximos tiveram patologias vasculares semelhantes (não apenas aneurismas);
  • Aneurismas maternos;
  • -gestações anteriores resultaram no nascimento de crianças com aneurismas congênitos.
• Efeitos negativos no feto no primeiro trimestre da gravidez:
  • Consumo de álcool, tabagismo, vício em drogas;
  • Doenças infecciosas (infecções virais respiratórias agudas, influenza, infecção por coronavírus, rubéola);
  • Tomando medicamentos com efeito teratogênico.
• Influência da radiação, substâncias químicas (em particular, trabalho em produção prejudicial).
• Patologias crônicas da mãe expectante:
  • Distúrbios metabólicos, distúrbios hormonais;
  • Distúrbios sistêmicos do tecido conjuntivo;
  • Hipertensão, obesidade, diabetes mellitus;
  • Processos infecciosos crônicos, incluindo latente (portadora assintomática).

Patogênese

Dependendo do mecanismo de ocorrência, os aneurismas neonatais são convencionalmente divididos em aneurismas verdadeiros, falsos e delaminantes.

Os verdadeiros aneurismas são causados por alterações estruturais na parede vascular, que criam pré-requisitos para afinamento e dilatação do segmento afetado. Os aneurismas destacáveis em recém-nascidos praticamente não são encontrados, pois são formados em uma idade mais madura, e os aneurismas falsos surgem sob a influência de trauma na parede vascular, violação de sua integridade.

Em termos de características patomorfológicas, os aneurismas são divididos em local e difuso. Nas lesões difusas, há uma pronunciação de pronunciado da configuração do vaso, cilíndrica ou em forma de fuso. Em lesões localizadas, há uma dilatação em forma de saco, em forma de umbigo ou em forma de funil limitada por orifícios peculiares.

Os distúrbios vasculares congênitos são o resultado do desenvolvimento anormal da rede de artérias ou veias durante a formação embrionária, que pode ser associada a mutações genéticas, doenças infecciosas e inflamatórias, efeitos tóxicos (exo ou endógeno) no estágio de transportar o bebê. [1]

Na maioria dos casos, os médicos não podem explicar por que os aneurismas ocorrem em crianças recém-nascidas, mais típicas para pessoas com mais de 45 anos de idade. Ao contrário dos adultos, fatores de risco como tabagismo, aterosclerose, hipertensão etc. não se aplicam a crianças.

A origem congênita dos aneurismas é considerada particularmente relevante. No entanto, não há referências claras à detecção dessa patologia em fetos durante a autópsia ou o ultrassom de triagem.

Muitos especialistas insistem no envolvimento de processos infecciosos e lesões na cabeça como causas radiculares da formação precoce de dilatações vasculares patológicas.

Sintomas Aneurismas neonatais

O aneurisma nos recém-nascidos ocorre muito raramente, e a atual sintomatologia está associada principalmente ao fato de que a expansão aneurisma exerce pressão sobre as estruturas vizinhas, complica seu trabalho, interrompe o suprimento de sangue.

Na maioria dos casos, a patologia em bebês prossegue sem certos sintomas e é detectada somente após vários anos ou até décadas, com mais frequência, acidentalmente, ao realizar manipulações de diagnóstico para outras doenças ou condições. No entanto, às vezes as crianças dublam as queixas sobre pequenas dores doloridas ou formigamento na área da formação patológica.

O quadro clínico, se houver, depende em grande parte da localização do navio afetado.

• O aneurisma do coração em recém-nascidos é causado por anormalidades no desenvolvimento intra-uterino. Devido à função cardíaca anormal, ocorrem sinais de insuficiência cardíaca. A probabilidade de resultado letal depende da localização da área patologicamente alterada. [2], [3]
• O aneurisma do septo atrial em um recém-nascido é manifestado pela presença de uma protrusão da membrana de afinação entre os dois átrios. Na maioria dos recém-nascidos, a função cardíaca e o fluxo sanguíneo não são prejudicados e a patologia é detectada incidentalmente. Os riscos aumentam se um defeito for formado entre os átrios esquerdo e direito, o que cria uma carga aumentada no átrio direito. A sintomatologia se manifesta apenas ao longo dos anos: o bebê geralmente está doente com infecções virais, tem menos resistência em comparação aos pares. Pode haver uma protuberância visível na área do peito (zona de localização cardíaca). [4], [5]
• O aneurisma da veia de Galen em recém-nascidos é acompanhado por vários distúrbios do sistema de circulação cerebral, que é expresso no entrelaçamento de vasos defeituosos, a formação de nódulos e nódulos de diferentes configurações, dilatação local das paredes da veia do galinheiro. Tais lesões representam cerca de 30% das malformações diagnosticadas em bebês e crianças recém-nascidas até 3 anos. A patologia é bastante perigosa, muitas vezes implica um resultado letal. Em uma idade avançada, o problema pode causar hemorragia intracraniana, distúrbios de circulação cerebral do tipo isquêmico. [6], [7]
• O aneurisma cerebral em um recém-nascido cria obstáculos significativos à circulação sanguínea normal e à função cerebral. O problema é acompanhado por comprometimento motor, dores de cabeça, convulsões convulsivas, comprometimento sensorial. As taxas de letalidade para essa patologia são estimadas em 10 a 30%. [8], [9]
• O aneurisma da aorta em recém-nascidos na primeira vez praticamente não se torna conhecido, manifestando-se apenas na escola ou na adolescência. Os primeiros sinais de patologia: dor no peito, uma sensação de compressão por trás do esterno, dificuldade em respirar, tosse constante seca (devido à pressão no trato respiratório). Algumas crianças "se sentam" à voz, há problemas com a deglutição. Quando esse aneurisma se rompe na infância, em quase 100% dos casos, o paciente morre. [10], [11], [12]

Complicações e consequências

A principal complicação ameaçadora do aneurisma neonatal é a ruptura do vaso afetado. Esta condição é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Uma queda acentuada nas leituras de pressão arterial;
• Dor aguda na área de localização da patologia;
• Início repentino de falta de ar;
• Palpitações do coração;
• Mudanças na pele (palidez ou azul repentina);
• Desorientação motora e cognitiva;
• Perda de resposta à dor.

Se a criança não receber atenção médica de emergência, há um resultado fatal.

Se ocorrer hemorragia no tecido cerebral, causa transtorno de condução por impulso, interrupção de todos os sistemas vitais do corpo. É importante entender que a ruptura de um aneurisma é uma violação extremamente severa do sistema vascular. Mas em muitos casos - com um curso favorável de patologia e intervenção oportuna - há uma rápida recuperação do corpo da criança, que praticamente não afeta seu desenvolvimento.

Outra conseqüência desfavorável é a trombose, com mais destacamento do coágulo e desenvolvimento de ataque cardíaco ou derrame.

Diagnósticos Aneurismas neonatais

O diagnóstico de um aneurisma em recém-nascidos é bastante difícil, pois a patologia requer estudos instrumentais obrigatórios obrigatórios. Com a ajuda da radiografia, é possível considerar a lesão do segmento torácico da aorta e, em uma radiografia multislice, é possível rastrear claramente uma sombra aneurismática pulsante que não é isolada do vaso aórtico.

Na maioria dos bebês, o problema é detectado incidentalmente durante um ultrassom ou raio-x. O ultrassom direcionado é realizado com mapeamento de Doppler colorido e doppler de energia.

Se o bebê recém-nascido for suspeito de ter distúrbios por parte da rede vascular, eles começam com diagnósticos objetivos:

• Examine cuidadosamente o recém-nascido, avalie a cor da pele, a atividade motora, a presença de edema;
• Contagem de freqüência cardíaca e frequência respiratória;
• Determinar a pulsação das artérias periféricas;
• A percussão avalia as fronteiras de embotamento cardíaco, localização do coração e do fígado;
• Ausculta determina a presença de murmúrios cardíacos, ralas pulmonares;
• Palpatoriamente determinar o tamanho do fígado e do baço;
• Detecte outras anormalidades congênitas.

Os seguintes testes podem ser encomendados:

• Trabalho de sangue clínico geral;
• Química de sangue;
• Estudo do estado ácido-base do sangue.

Os diagnósticos instrumentais incluem mais frequentemente:

• Oximetria de pulso (medições de saturação pré-pós-pós-addutal com medição simultânea da pressão arterial);
• Radiografia (com avaliação das dimensões cardíacas e o estado do padrão vascular pulmonar);
• Eletrocardiografia (estática do eixo elétrico cardíaco, sobrecarga coronariana, distúrbios do ritmo, etc.);
• Aortografia, eco-cg, etc.

Diagnóstico diferencial

O aneurisma em recém-nascidos é diferenciado a essas patologias:

Defeitos do septo interventricular, defeitos do septo interatrial, arterioso do duto aberto, defeito de drenagem da veia pulmonar, comunicação atrioventricular incompleta;

• Estenose da artéria pulmonar;
• Estenose, coarctação da aorta;
• Dextracardia, defeitos de localização vascular, arco aórtico duplo.

Tratamento Aneurismas neonatais

As táticas terapêuticas não podem ser as mesmas, pois depende da taxa de crescimento, tamanho e localização da área patologicamente aumentada. Quando indicado, a correção cirúrgica do defeito vascular, a terapia medicamentosa da insuficiência circulatória é prescrita. Elimine e evite as complicações mais prováveis.

Como tratamento auxiliar, são realizados o oxigenoterapia, a terapia vitamina, a cardiotrofia e o saneamento de focos infecciosos.

A hospitalização obrigatória é indicada quando é necessário um diagnóstico mais aprofundado, condições descompensadas, desenvolvimento de condições com risco de vida (distúrbios do ritmo cardíaco, hipertensão pulmonar).

Com o desenvolvimento de insuficiência circulatória, é possível prescrever medicamentos como diuréticos, glicosídeos cardíacos:

• A estrofantina para bebês com menos de 2 anos de idade é usada em uma dose de 0,01 mg/kg e crianças mais velhas - 0,007 mg/kg.
• O Corglycone para bebês com menos de 2 anos de idade é usado na quantidade de 0,013 mg/kg e para crianças mais velhas - 0,01 mg/kg.

A digoxina para crianças menores de 2 anos de idade é administrada no valor de 0,06-0,07 mg/kg por via oral ou 0,04 mg/kg por via intravenosa e, para crianças com mais de 2 anos de idade, a dose de saturação equivale a 0,05-0,06 mg/kg oralmente ou 0,03-0.04-mg/kg Intentrovenly A dose de manutenção para crianças é de aproximadamente 1/5 da dose de saturação.

Contra-indicações para o uso de glicosídeos cardíacos:

• Bradicardia;
• Bloco atrioventricular;
• Taquicardia ventricular paroxística;
• Anuria;
• Estenose e coarctação aórtica;
• O tetrad de Fallot.

Outros medicamentos:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto por 4-48 horas;
• Dobutamina em quantidades de 2-10 mcg/kg/minuto.

Na imagem do coração pulmonar, a oxigenoterapia é realizada, eufilina, bloqueadores de canais de cálcio (amlodipina, verapamil) são administrados e, em caso de insuficiência de qualquer origem, são prescritos antagonistas da angiotensina-2 ou inibidores do ACE. Se indicado: diuréticos (furosemida, hipotiazida).

No fundo da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, é possível usar antiespasmódicos miotrópicos (Drotaverina), beta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

O tratamento sintomático é selecionado individualmente, se necessário, coloque o bebê em um departamento especializado do hospital.

Tratamento cirúrgico

Deve-se notar que a intervenção cirúrgica é recorreu relativamente raramente, uma vez que a cirurgia para um recém-nascido carrega muitas consequências e riscos desfavoráveis. Se o aneurisma estiver progredindo rapidamente e o tamanho do segmento afetado do vaso é grande o suficiente, é recomendável realizar intervenção cirúrgica com a colocação de um implante artificial. A operação é realizada em condições hospitalares, em clínicas especiais, onde há equipamentos modernos e equipe médica qualificada, onde tudo está disponível para um monitoramento cuidadoso da condição da criança.

A intervenção programada é suficiente para a maioria dos recém-nascidos; Raramente é necessário recorrer a uma cirurgia de emergência. Após a cirurgia, a criança é colocada em um registro de dispensário, ele está sob a supervisão de pediatras, cirurgiões vasculares e cardiologistas por um longo tempo.

Prevenção

Entre as principais regras preventivas recomendadas para evitar aneurismas em recém-nascidos, o seguinte é particularmente importante:

Uma mulher deve comer uma dieta completa e de alta qualidade durante o período reprodutivo, e especialmente na fase de planejar a gravidez e carregar o bebê;

• Se necessário, os médicos devem aconselhar a futura mãe a tomar preparações de vitaminas e minerais (o ácido fólico e o iodo são considerados os mais necessários);
• O consumo de álcool, o uso de tabagismo e drogas devem ser completamente eliminados;
• Os efeitos prováveis de substâncias teratogênicas (nitratos, pesticidas, metais pesados, certos medicamentos) devem ser eliminados;
• É necessário prestar atenção à otimização da saúde da mulher somática, que é normalização do peso, prevenção do diabetes mellitus);
• É importante prevenir a infecção intra-uterina (se necessário, uma mulher deve ser vacinada contra o patógeno da rubéola).

Se houver um alto risco de anormalidades hereditárias no feto, uma mulher deve necessariamente consultar um geneticista.

Previsão

O prognóstico da doença é ambíguo - principalmente devido à raridade da patologia. Se o aneurisma neonatal é caracterizado por uma natureza progressiva e existe a possibilidade de um curso desfavorável no futuro, o resultado positivo é questionado por especialistas. Na maioria (mais da metade) de crianças com sintomatologia pronunciada da patologia, surgem várias complicações, incluindo derrames, ataques cardíacos, insuficiência cardíaca, rupturas de dilatação patológica. Entre as complicações mais raras: trombose, distúrbios do ritmo cardíaco.

Em geral, a qualidade do prognóstico também pode depender da pontualidade da detecção, tamanho, localização, progressão do aneurisma e a ausência ou presença de compressão de estruturas adjacentes.

Como há uma falta de informações práticas sobre os casos de aneurismas neonatais, as decisões sobre intervenção cirúrgica devem ser tomadas apenas em base individualizada.