Esclerodermia do couro cabeludo

A esclerodermia raramente afeta o couro cabeludo. Entre suas várias formas nessa localização, em ordem decrescente, estão a esclerodermia linear da região frontoparietal, a esclerodermia sistêmica, a esclerodermia em placas disseminadas e a esclerodermia em pequenos focos, ou líquen escleroatrifico. A dermatose é mais comum em mulheres, e sua forma linear, em crianças. Devido às peculiaridades das manifestações clínicas da esclerodermia e à presença de pelos, os estágios de mancha eritematosa e placa compactada não são detectados no couro cabeludo. A lesão é detectada no estágio final da doença, quando se forma alopecia atrófica focal, ou pseudopelada. A superfície da lesão torna-se lisa, brilhante, fundida aos tecidos subjacentes, completamente desprovida de pelos.

Na esclerodermia linear da região frontal, a lesão geralmente começa no couro cabeludo, onde é representada por uma faixa vertical de alopecia cicatricial atrófica de 1 a 3 cm de largura, descendo sobre a pele da testa, depois sobre a ponte do nariz e, às vezes, sobre o lábio superior. Em forma e localização, a cicatriz atrófica lembra muito uma marca deixada por um golpe de sabre. Em alguns casos, a esclerodermia em faixa da região frontoparietal é acompanhada por hemiatrofia de Romberg da face. Nesse caso, próximo ao olho, na região zigomática ou na região do maxilar inferior, todos os tecidos (gordura subcutânea, músculos, cartilagem e ossos do crânio) atrofiam nas áreas afetadas. O cabelo cai não apenas na área da parte afetada do couro cabeludo, mas também nas sobrancelhas e pálpebras. O rosto torna-se assimétrico, a parte afetada é menor que a saudável, a pele fica atrófica, discrômica, com numerosas dobras e sulcos. No EEG desses pacientes, pode ocorrer um ritmo irregular difuso de ondas cerebrais no lado afetado.

No couro cabeludo, a lesão pode ser isolada ou ser um dos muitos focos de esclerodermia em placas disseminada. Seus focos estão localizados principalmente no tronco e nos membros, raramente na testa e no couro cabeludo. Assim, Saenko-Lyubarskaya VF (1955) de 36 pacientes com várias formas de esclerodermia, incluindo formas sistêmicas, encontrou lesões no couro cabeludo e na face em apenas um paciente. Guseva NG (1975) observou lesões no couro cabeludo no tipo de lúpus eritematoso discóide em 4 de 200 pacientes com esclerodermia sistêmica, manifestadas principalmente por focos de atrofia cicatricial com alopecia. Essas alterações precederam o desenvolvimento ou a detecção de esclerodermia sistêmica. Assim, um desses pacientes desenvolveu uma área calva no couro cabeludo aos 19 anos e foi diagnosticado com lúpus eritematoso discóide. Seis anos depois, o paciente desenvolveu duas novas manchas semelhantes no couro cabeludo e, no outono do mesmo ano, fenômenos vasoespásticos nos braços e, em seguida, nas pernas, fraqueza generalizada e síndrome miastênica. Foi diagnosticada esclerodermia sistêmica. Manifestações no couro cabeludo (alopecia atrófica) foram consideradas (provavelmente erroneamente) como uma combinação de esclerodermia sistêmica e lúpus eritematoso discóide devido à grande semelhança das manifestações clínicas dessas doenças no couro cabeludo. Este exemplo confirma as grandes dificuldades no diagnóstico de esclerodermia isolada do couro cabeludo. Os resultados de um exame histológico da pele afetada podem ajudar a estabelecer o diagnóstico correto.

Histopatologia

As alterações histopatológicas dependem em grande parte da duração da lesão. No estágio inicial, edematoso-inflamatório, a camada espinhosa da epiderme apresenta pouca alteração, sendo encontrada degeneração vacuolar das células basais e, às vezes, da camada espinhosa. Na derme, observam-se fibras colágenas espessadas e intimamente adjacentes, entre as quais há um infiltrado moderadamente expresso, predominantemente linfocítico, e as paredes dos vasos são edematosas. Quando a camada de gordura subcutânea está envolvida no processo, seus septos de tecido conjuntivo engrossam devido à infiltração inflamatória e à neoplasia das fibras colágenas, que em alguns locais a substituem completamente. No estágio tardio, esclerótico, os fenômenos inflamatórios são fracamente expressos, a epiderme é atrófica e a borda entre ela e a derme aparece como uma linha reta devido à ausência da camada papilar. As fibras colágenas são escleróticas, compactas, com poucos fibroblastos; o infiltrado está ausente ou permanece em pequenas quantidades perivascularmente. As paredes dos vasos sanguíneos ficam espessadas devido à fibrose, e seus lúmens se estreitam. As glândulas sebáceas e os folículos pilosos ficam atrofiados. A gordura subcutânea também fica mais fina, parcialmente substituída por tecido colágeno esclerótico.

Diagnóstico da esclerodermia do couro cabeludo

A esclerodermia do couro cabeludo é diferenciada de outras dermatoses, que nessa localização levam à alopecia atrófica focal - pseudopelada. Além das dermatoses, que mais frequentemente levam à pseudopelada, deve-se lembrar também do basalioma do couro cabeludo em forma de esclerodermia, manifestações esclerodérmicas que ocorrem após exposição a certos medicamentos e transplante de medula óssea. Metástases de câncer de órgãos internos para o couro cabeludo também podem se assemelhar a manifestações de esclerodermia.

O basalioma esclerodermoide é uma de suas formas raras e incomuns. Geralmente está localizado na pele da testa, mas também pode afetar as têmporas, o pescoço e o couro cabeludo. É uma lesão, uma placa espessada do tamanho de uma moeda, em forma de placa esclerótica, com superfície lisa, raramente escamosa, de coloração amarelo-cerosa, com telangiectasias distintas penetrando sua superfície. No couro cabeludo, a superfície cicatricialmente alterada do basalioma esclerodermoide é desprovida de pelos e pode se projetar um pouco acima da superfície cutânea circundante não afetada. Ao contrário de outros basaliomas planos, em sua variedade esclerodermoide não há crista periférica característica nem deterioração ulcerativa. É propenso a crescimento periférico lento a longo prazo. O exame histológico permite confirmar o diagnóstico. Entre o estroma densamente desenvolvido, frequentemente esclerótico e hialinizado, são visíveis finas cadeias e complexos constituídos por pequenas células escuras compactamente localizadas. O quadro geral da lesão assemelha-se ao câncer cirrótico do estômago ou da glândula mamária.

Manifestações cutâneas semelhantes à esclerodermia foram descritas como um efeito colateral característico do tratamento com o antibiótico antitumoral bleomicina. Durante o uso, os pacientes desenvolvem nódulos e placas semelhantes à esclerodermia, às vezes espessamento generalizado da pele. Frequentemente, ocorre endurecimento nas mãos, o que pode levar à necrose dos dedos, como na forma acrosclerótica da esclerodermia. Vários meses após a interrupção do medicamento, a doença geralmente regride.

Injeções do analgésico opioide pentazocina podem causar esclerose cutânea localizada ou generalizada em alcoólatras e dependentes químicos. Em alguns casos, a fibrose da pele e dos músculos pode estar associada à calcificação da gordura subcutânea e do tecido muscular, e às vezes formam-se úlceras nas áreas afetadas. Os parâmetros laboratoriais (exceto o aumento da VHS) geralmente não se alteram.

Na fase tardia da doença enxerto versus hospedeiro crônica, que ocorre em alguns pacientes após transplante alogênico de medula óssea, desenvolvem-se líquen esclerótico e atrófico generalizado ou alterações cutâneas semelhantes à esclerodermia. Em pacientes com manifestações cutâneas disseminadas semelhantes à esclerodermia induzidas por medicamentos ou transplante de medula óssea, as lesões provavelmente se localizam no couro cabeludo.

Metástases de câncer primário de órgãos internos, raramente localizadas no couro cabeludo, podem se manifestar nessa localização como manchas calvas semelhantes à esclerodermia ("alopecia neoplásica"), assemelhando-se à esclerodermia em placas. Podem ocorrer sem afetar os linfonodos regionais e, diferentemente da esclerodermia, são caracterizadas por um rápido aumento em número e tamanho, ocorrendo em indivíduos previamente submetidos a tratamento cirúrgico para câncer de mama ou outras localizações.

Líquen escleroatrófico do couro cabeludo

A maioria dos autores classifica o líquen esclerosante e atrófico primário como um tipo de esclerodermia de pequenas placas (sin.: esclerodermia gutata, doença da mancha branca, líquen esclerótico ou líquen branco de Zumbusch). Afeta principalmente mulheres, pode ser acompanhado por placas típicas de esclerodermia e geralmente localiza-se no pescoço, tórax superior, superfície flexora dos membros, abdômen, genitais e, menos frequentemente, em outros locais. Na literatura, há relatos isolados de líquen esclerosante afetando, além de áreas prediletas, o couro cabeludo com a formação de alopecia atrófica cicatricial. Rook A. e Dauber R. (1985) acreditam que o líquen esclerosante do couro cabeludo é raro. Na literatura nacional, não encontramos descrição de pseudopelada causada por essa dermatose. Nos últimos anos, observamos duas mulheres idosas com alopecia atrófica focal pequena, quase imperceptível, e líquen escleroatrófico disseminado e recorrente de longa duração no tronco, membros e região anogenital. Essas pacientes apresentavam pequenas placas no couro cabeludo, alterações atróficas na pele com afinamento capilar, sem qualquer sensação subjetiva. Após exame minucioso, foram encontradas pequenas áreas ovais (3-4 mm de diâmetro) de pele sem pelos e bocas de folículos pilosos com superfície branca e lisa na região fronto-parietal. Não apresentavam bordas distintas, situavam-se ao nível da pele circundante e fundiam-se suavemente a ela. À palpação dessas áreas, a pele "enrugava" um pouco mais do que a adjacente. A ceratose folicular estava ausente nesses focos. Em pacientes com líquen escleroso, não foram encontradas grandes placas atróficas no couro cabeludo, que se apresentavam na pele do tronco, membros e região genital. O exame histológico das lesões cutâneas do couro cabeludo em pacientes com líquen escleroso não foi realizado, portanto, não há evidências convincentes de uma gênese única para as lesões cutâneas no tronco e no couro cabeludo. Também é impossível excluir a possibilidade de alterações semelhantes no couro cabeludo em mulheres idosas com alopecia androgenética de longa duração. Talvez, com um estudo direcionado de pacientes com líquen esclerosante, possamos comprovar de forma confiável a presença de pseudopelada causada por essa dermatose.

Tratamento de pacientes com pseudopelada causada por esclerodermia

O tratamento de pacientes com pseudopelada causada por esclerodermia em placas isolada do couro cabeludo ou como manifestação de uma forma disseminada ou sistêmica da doença visa as ligações conhecidas na patogênese da esclerodermia. A terapia baseia-se na inibição do aumento da biossíntese de fibras colágenas anormais, na normalização da microcirculação nas lesões e na redução de alterações autoimunes. É importante excluir ou reduzir o impacto em pacientes de fatores que provocam o desenvolvimento ou a progressão da doença e causam, em alguns casos, uma síndrome semelhante à esclerodermia, muito semelhante às manifestações da esclerodermia (dióxido de silício, cloreto de polivinila, tricloroetileno, hexacloroetano, benzeno, tolueno, xileno, resinas artificiais, óleo, óleo diesel, parafina, silicone, óleo vegetal contaminado - óleo de colza desnaturado, etc.). Portanto, também é necessário evitar a exposição a certos medicamentos (bleomicina, pentazocina), vacinas, soros, radiação ultravioleta e radiação penetrante, hipotermia, lesões mecânicas, distúrbios hormonais e higienizar focos de infecção. A esclerodermia em placas após meses e anos pode se transformar em uma forma sistêmica < da doença. Nesse sentido, cada vez que um paciente com focos ativos de esclerodermia em placas visita um médico, é necessário realizar um exame clínico e imunológico para excluir a forma sistêmica. Os principais critérios para distinguir entre as formas sistêmica e focal da esclerodermia são alterações vasoespásticas nas extremidades distais, ocorrendo como síndrome de Raynaud, danos ao sistema musculoesquelético e órgãos internos, bem como distúrbios imunológicos característicos. Durante um exame objetivo de pacientes com esclerodermia, um dermatologista avalia a natureza e a área do dano cutâneo, com atenção especial às mãos e ao rosto do paciente. As alterações cutâneas típicas mantêm o principal valor diagnóstico entre outras manifestações clínicas da esclerodermia sistêmica e são as principais no diagnóstico de suas formas focais. A localização predominante das alterações cutâneas na esclerodermia sistêmica são as mãos, os antebraços e a face. À medida que a doença se espalha, a pele do tórax e das costas (sensação de "espartilho" ou "concha") também é afetada, às vezes toda a superfície do tronco e dos membros. Além do edema denso, endurecimento e atrofia da pele, hiperpigmentação focal e múltiplas telangiectasias na face, pescoço, tórax e membros também são de valor diagnóstico. A esclerodermia sistêmica é caracterizada por uma coloração azul-escura do leito ungueal nos dedos das mãos (menos frequentemente nos pés); as unhas são reduzidas em tamanho e achatadas, as cutículas das unhas são alargadas com franjas ("desfiadas") nas bordas distais, às vezes com telangiectasias (como no lúpus eritematoso e na dermatomiosite). As lâminas ungueais são curvas como garras, podendo haver pequenas úlceras dolorosas (parcialmente sob as crostas) ou cicatrizes nas pontas dos dedos.Os dedos são encurtados e pontiagudos devido à lise de parte das falanges terminais, a pele é espessada e a posição curvada em forma de garra é característica. O rosto de pacientes com esclerodermia sistêmica é amímico e dá a impressão de uma máscara. A pele do rosto é esticada, espessada, apresenta uma cor cerosa, às vezes pigmentada, com telangiectasias. O nariz é pontudo, a abertura oral é estreitada, a borda vermelha dos lábios é afinada, atrófica, pálida, dobras radiais se formam ao redor da boca (boca em "bolsa de mão"), a língua torna-se rígida, encurtada, seu frênulo é espessado e esclerótico. No couro cabeludo, o processo atrófico se manifesta por perda capilar difusa, menos frequentemente focal, "condição pseudopelada".

Ao contrário da esclerodermia sistêmica, as formas focais da doença quase nunca afetam as mãos. Uma exceção é a esclerodermia em listras, na qual as lesões cutâneas podem estar localizadas ao longo de um membro, às vezes se espalhando para suas partes distais. Um estudo do reflexo vasomotor nos dedos de pacientes com esclerodermia revelou um distúrbio precoce da microcirculação na forma sistêmica da doença, o que leva a uma recuperação lenta da temperatura inicial no dedo após seu resfriamento dosado. Isso não ocorre em pacientes com esclerodermia focal, com exceção da esclerodermia em listras das extremidades, quando um distúrbio semelhante da microcirculação está presente apenas na mão afetada. Além de um exame objetivo do paciente por um dermatologista, também são necessárias consultas com um terapeuta, neurologista e oftalmologista (os dois últimos especialistas são especialmente importantes para pacientes com lesões localizadas no couro cabeludo). É realizado um estudo dos órgãos mais frequentemente afetados pela esclerodermia sistêmica. Para detectar patologia pulmonar, são prescritas radiografias de tórax, fluoroscopia de bário em decúbito dorsal para esôfago, eletrocardiograma e ecocardiograma para coração, testes de Reberg para rins, flutuações de creatinina, ureia, etc. A ausência de alterações nas radiografias de tórax (pneumoesclerose difusa com bronquiectasias e cistos nos lobos inferiores dos pulmões - "pulmões em favo de mel", aderências, fibrose pleural, cor pulmonale), permeabilidade normal do nódulo de bário ao longo do esôfago sem peristaltismo lento e lento, expansões segmentares, protrusões e estreitamento em seu terço inferior, ausência de dados de eletrocardiograma e ecocardiograma para miocardite, esclerose miocárdica, hipertrofia e dilatação do ventrículo direito, depuração de creatinina e função renal normais - permitem excluir danos sistêmicos na esclerodermia. Os exames laboratoriais de rotina são menos informativos no início da esclerodermia sistêmica. Em um exame clínico de sangue, atenta-se para o aumento da VHS, em um proteinograma, para hiperproteinemia e hipergamaglobulinemia, e em um exame de urina, para proteinúria e alterações no sedimento (cilindros, eritrócitos lixiviados). São estudados os títulos de anticorpos antinucleares, anticorpos contra RNA citoplasmático e colágeno, fator reumatoide, etc. Tal exame e tratamento de um paciente com esclerodermia são realizados preferencialmente em ambiente hospitalar.

Na fase ativa da esclerodermia focal, são prescritas injeções intramusculares de penicilina hidrossolúvel (sal sódico de benzilpenicilina) diariamente, na dose de 2.000.000 a 3.000.000 UI, durante 2 a 3 semanas. A base do efeito terapêutico da penicilina na esclerodermia é desconhecida. Acredita-se que a penicilina seja parcialmente convertida em D-penicilamina no organismo, o que determina sua eficácia. Em alguns casos, lesões nas extremidades, semelhantes à esclerodermia, mas com reação inflamatória mais pronunciada, são uma manifestação de borreliose, onde a eficácia da penicilina é bem conhecida. Ao mesmo tempo, a penicilina é um alérgeno forte e pode causar reações alérgicas imediatas (com mais frequência) e tardias. As reações alérgicas imediatas mais comuns incluem urticária, edema de Quincke, asma brônquica e, ocasionalmente, choque anafilático. Portanto, antes de prescrever este antibiótico, os pacientes são testados quanto à sua tolerância em usos anteriores. As contraindicações à prescrição de penicilina incluem histórico de doenças alérgicas (asma brônquica, urticária, dermatite atópica, febre do feno), bem como hipersensibilidade e reações incomuns ao uso de um antibiótico cefalosporínico ou griseofulvina. É necessária cautela especial ao prescrever injeções intramusculares de penicilina a pacientes com intolerância a vários outros medicamentos e a mulheres com focos de infecção de longa data (úlceras tróficas nas canelas, amigdalite crônica, sinusite, sinusite frontal, osteomielite odontogênica, anexite crônica, etc.) devido ao risco de choque anafilático. Com boa tolerância e eficácia da penicilina, é aconselhável que pacientes com esclerodermia focal se submetam a tratamentos preventivos duas vezes por ano (na primavera e no outono).

Se a penicilina não for suficientemente eficaz ou houver contraindicações ao seu uso, pode-se administrar terapia com D-penicilamina (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodyne). Trata-se de um composto complexante que se liga e acelera a remoção de íons de cobre, mercúrio, arsênio, chumbo, zinco, etc. do corpo. Além disso, a D-penicilamina tem a capacidade de suprimir a síntese de colágeno, despolimerizar complexos de macroglobulina, quebrar ligações cruzadas entre moléculas de protocolagene recém-sintetizadas e é um antagonista da piridoxina.

As contraindicações ao uso de penicilamina incluem histórico de hipersensibilidade à penicilamina ou à penicilina, gravidez e lactação. Recomenda-se evitar a prescrição de penicilamina a pessoas com intolerância a antibióticos cefalosporínicos e griseofulvina, com insuficiência hepática, pancreatite, úlcera gástrica, anemia, leucopenia, polineurite e alcoolistas. Antes da prescrição de penicilamina, são realizados exames de hemograma, transaminases e creatinina. O medicamento é administrado em jejum, 1 hora antes das refeições ou 2 horas após as refeições, sem combinação com outros medicamentos. Na esclerodermia focal, geralmente não há necessidade de prescrever altas doses diárias do medicamento. A dose inicial de D-penicilamina nesses casos é de 150-250 mg por dia (1 cápsula ou comprimido). Altas doses do medicamento (acima de 1 g por dia), utilizadas no tratamento da esclerodermia sistêmica, causam efeitos colaterais em cerca de 1/3 dos pacientes, o que leva à sua suspensão forçada. Durante o tratamento, o paciente deve estar sob supervisão médica: uma vez a cada 2 semanas, um exame clínico de sangue (diminuição do número de plaquetas, hemoglobina, posteriormente - eritrócitos e leucócitos) e urina, uma vez por mês, a função hepática é monitorada (transaminases, bilirrubina, creatinina, gama-glutamil transferase). Se a penicilamina for bem tolerada, estudos de controle são realizados uma vez a cada 3-6 meses. O aumento gradual da dose do medicamento reduz a frequência de alguns efeitos colaterais e melhora sua tolerabilidade. Náuseas, anorexia, vômitos, glossite, estomatite aftosa, perda ou distorção do paladar, polineurite reversível (devido à deficiência de vitamina B6) são possíveis durante o tratamento; Raramente, diarreia, hepatite, colestase intra-hepática, nefrite, febre, toxemia, síndrome do lúpus eritematoso induzido ocorreram durante o tratamento; anemia, trombocitopenia, leucopenia, agranulocitose, eosinofilia, proteinúria, etc. são possíveis.

O arsenal de agentes com efeito terapêutico em pacientes com esclerodermia também inclui o unitiol, pouco conhecido nessa função e raramente utilizado. O unitiol foi sintetizado em 1950 por VI Petrunkin. O fármaco é altamente solúvel em água e apresenta baixa toxicidade, contendo 29% de grupos SH livres. Em termos de ação, o unitiol, assim como a penicilamina, é um composto complexante. Com muitos metais divalentes e trivalentes, forma complexos estáveis e dissociantes, prontamente solúveis em água e excretados do corpo com relativa rapidez pela urina. Um experimento demonstrou que a introdução de compostos tiol, doadores de grupos sulfidrila, reduz significativamente a síntese de colágeno insolúvel. Com base nisso, A. A. Dubinsky propôs o unitiol para o tratamento da artrite reumatoide (1967) e da esclerodermia sistêmica (1969). Seu aluno, PP Guida, utilizou o unitiol com bons resultados no tratamento de pacientes com esclerodermia, incluindo a forma sistêmica. Observou-se diminuição da zona periférica, da densidade e do tamanho das lesões e sua regressão mais rápida com boa tolerância do fármaco pelos pacientes. Um efeito terapêutico distinto no tratamento de várias formas de esclerodermia com unithiol (especialmente após ciclos repetidos) também foi observado por outros dermatologistas. Sua ação vasodilatadora e antiespasmódica também foi observada. Doadores de sulfidrila, que incluem penicilamina e unithiol, rompem ligações intra e intermoleculares, em particular, ligações dissulfeto, promovem a despolimerização de macroglobulinas patológicas e aumentam a proporção de colágeno solúvel. Eles têm um efeito direto sobre o colágeno: inibem sua síntese, causam a dissolução do colágeno recém-formado, têm um efeito inibitório direto sobre células linfoides-plasmocitárias imunocompetentes, dissociam imunoglobulinas e inativam anticorpos humorais. O Unithiol é administrado por via intramuscular como uma solução a 5%, 5 ml ao dia, até 15 a 20 injeções por ciclo. Os pacientes geralmente toleram bem o fármaco, mas em alguns casos ocorrem efeitos colaterais indesejáveis. Às vezes, náuseas, tonturas e fraqueza generalizada ocorrem imediatamente após a injeção intramuscular de unithiol. Essas reações de ocorrência rápida também passam rapidamente (em 10 a 15 minutos) e não requerem medidas terapêuticas especiais. Quando elas aparecem, é racional reduzir temporariamente a dose do medicamento e, em seguida, aumentá-la gradualmente até a dose original. Às vezes, também são possíveis reações alérgicas, que se manifestam como erupções cutâneas generalizadas, manchadas ou ocasionalmente bolhosas. Elas podem ocorrer no final do primeiro ciclo de tratamento, após 10 injeções. A maioria dos pacientes com reações alérgicas causadas por unithiol tinha histórico de intolerância a certos antibióticos, vitaminas e, às vezes, até mesmo anti-histamínicos. Unithiol não causou choque anafilático em nenhum paciente. Deve-se notar que os resultados do tratamento de pacientes com esclerodermia em placas com unithiol são comparáveis ao efeito terapêutico do tratamento com penicilamina.O Unithiol também é útil no tratamento do líquen escleroatrófico, que é o mais resistente à terapia. Ao mesmo tempo, a tolerância dos pacientes ao Unithiol e à penicilamina é diferente. O Unithiol é geralmente bem tolerado pelos pacientes e não apresenta os efeitos indesejáveis que ocorrem durante o tratamento com penicilamina. Em alguns casos, derivados de aminoquinolina são utilizados no tratamento de pacientes com esclerodermia em placas, devido aos seus moderados efeitos imunossupressores e anti-inflamatórios. As contraindicações, os regimes de tratamento e a prevenção de complicações ao prescrever medicamentos com aminoquinolina não diferem dos descritos anteriormente (ver Tratamento das formas atróficas do líquen plano).

Além da D-penicilamina e do unitiol, alguns cientistas acreditam que a diaminodifenilsulfona (DDS) e seus derivados também têm um efeito antifibrótico. Além do efeito anti-hansênico, os medicamentos desta série são creditados com efeitos imunossupressores e anti-inflamatórios. Eles têm sido usados com bons resultados em várias dermatoses (dermatose herpetiforme de Duhring, penfigoide cicatricial, piodermite gangrenosa, acne conglobata, etc.). O mecanismo de ação do DDS e seus derivados não foi totalmente esclarecido. Um dos medicamentos deste grupo, o diucifon, tem sido usado com sucesso para tratar pacientes com esclerodermia sistêmica. O diucifon é um dos derivados do DDS e, juntamente com o grupo sulfona, também contém um composto de pirimidina, 6-metiluracila. É prescrito 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; O diucifon foi sintetizado na Rússia como um substituto para o DDS; é melhor tolerado pelos pacientes e não possui muitas das propriedades negativas do DDS; em particular, raramente causa alterações na fórmula sanguínea.

Devido aos danos vasculares e aos graves distúrbios da microcirculação na esclerodermia, além de medicamentos com ação antifibrótica, vasodilatadores, desagregantes e angioprotetores também são prescritos no tratamento complexo dos pacientes. Fenigidina (corinfar, nifedipina), nicotinato de xantinol, nicergolina (sermion), pentoxifilina (trental), dipiridamol (curantil), dextrana de baixo peso molecular, reopoliglucina, prostaglandina E-1 (vasaprostan), etc., têm se mostrado os mais eficazes. Corinfar na dose de 30 a 50 mg por dia é geralmente bem tolerado pelos pacientes. A cefaleia e a hipertensão leve que surgem desaparecem após a redução da dose do medicamento. O nicotinato de xantinol pode ser usado em 1 a 2 comprimidos (0,15 a 0,3 g) 3 vezes ao dia ou em 2 ml por via intramuscular, 1 a 3 vezes ao dia.

Nas formas focais de esclerodermia em estágios 1-2 localizadas no couro cabeludo, os corticosteroides são usados na forma de pomada ou creme. Posteriormente, é possível a administração intrafocal de uma suspensão cristalina de triancinolona na dose de 0,3-0,5 ml em uma solução de lidocaína a 2%, na proporção de 5-10 mg por 1 ml. Para a administração, use as agulhas mais finas e uma seringa de insulina. A densidade da lesão dificulta a administração da suspensão de corticosteroides. Na presença de uma lesão grande, recomenda-se administrar inicialmente os corticosteroides em uma pequena área da pele afetada, expandindo gradualmente a zona de injeção à medida que as áreas previamente compactadas amolecem. As injeções são repetidas após 2-4 semanas. Se ocorrer atrofia nos locais de infiltração da pele afetada com uma suspensão de triancinolona, a administração intrafocal adicional de corticosteroides é interrompida.

Procedimentos fisioterapêuticos aceleram significativamente a regressão das lesões. Quando a esclerodermia está localizada no couro cabeludo, recomenda-se a fisioterapia local e indireta. Ultratone, d'Arsonval, massagem e drenagem linfática podem ser prescritos na área afetada, incluindo a região do pescoço. Amplipulso, correntes diadinâmicas ou indutotermia podem ser utilizados na coluna cervical, na ausência de contraindicações. No entanto, a regressão da esclerodermia em placas sempre termina em atrofia da pele e, no couro cabeludo, em alopecia focal persistente, que pode se manifestar em maior ou menor grau. Os pacientes devem ser avisados sobre isso em tempo hábil. Um objetivo real e alcançável é reduzir a área de calvície cicatricial e sua gravidade, bem como prevenir novas áreas de alopecia.

A eficácia da terapia é avaliada pelos resultados da comparação de cópias-desenhos repetidos dos contornos do foco de alopecia no couro cabeludo e pelo grau de regressão da erupção cutânea na pele do tronco e dos membros. Ao mesmo tempo, deve-se ter em mente que as formas focais de esclerodermia são caracterizadas por remissões espontâneas.

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