Esclerodermia do couro cabeludo

A esclerodermia raramente afeta a pele do couro cabeludo. Entre suas diferentes formas, nesta localização, esclerodermia linear da região frontal-parietal, esclerodermia sistêmica, placa generalizada e esclerodermia de pequena esclerodermia, ou líquen esclerotriítico surgem de acordo com o grau de diminuição. A dermatose é mais comum nas mulheres, e sua forma linear é em crianças. No couro cabeludo devido às peculiaridades das manifestações clínicas da esclerodermia e da presença de cabelo, não são detectados os estádios da mácula eritematosa e a placa compactada. A lesão é detectada no estágio final da doença, quando a alopecia atrófica focal é formada ou a condição da pseudo-phelala. A superfície da lesão torna-se lisa, brilhante, soldada aos tecidos subjacentes, completamente desprovida de cabelo.

Com a esclerodermia linear da região frontal, a lesão geralmente começa com o couro cabeludo, onde é representada por uma tira vertical de alopecia cicatricial atrófica de 1-3 cm de largura, descendendo para a frente, mais tarde na parte de trás do nariz, às vezes no lábio superior. Em forma e localização, a cicatriz atrófica é bastante reminiscável da pegada restante após o impacto do sabre. Em alguns casos, a esclerodermia tipo fita da região frontal-parietal é acompanhada pela hemiatrofia do rosto de Romberg. Neste caso, todos os tecidos (tecido adiposo subcutâneo, músculos, cartilagem e ossos do crânio) são atrofiados nos locais da lesão perto do olho, na área zigomática ou na região do maxilar inferior. O cabelo cai não só na área da parte afetada do couro cabeludo, mas também nas sobrancelhas e pálpebras. O rosto torna-se assimétrico, a parte afetada é menos saudável, a pele nele é atrófica, discromática com numerosas dobras e sulcos. No EEG em pacientes do lado da lesão, um ritmo irregular difuso de ondas cerebrais pode surgir.

No couro cabeludo, a lesão pode estar localizada isoladamente ou ser um dos muitos focos da esclerodermia da placa comum. Seus focos estão localizados principalmente no tronco e nas extremidades, raramente - na testa e no couro cabeludo. Assim, Sayenko-Lyubarskaya VF (1955) de 36 pacientes com diferentes formas de esclerodermia, incluindo formas sistêmicas, apenas um paciente apresentava lesão do couro cabeludo e do rosto. Guseva N.G. (1975) em 4 dos 200 pacientes com esclerodermia sistêmica observaram a lesão da pele do couro cabeludo como um tipo de lúpus eritematoso discoide, manifestado principalmente por focos de atrofia cicatricial com alopecia. Essas mudanças precederam o desenvolvimento ou detecção de esclerodermia sistêmica. Assim, um desses pacientes com idade de 19 anos teve um foco de calvície no couro cabeludo e lúpus eritematoso discoide foi diagnosticado. Seis anos depois, o paciente teve dois novos focos semelhantes no couro cabeludo e no outono do mesmo ano - fenômenos vasospasticos nas mãos, depois pernas, fraqueza geral, síndrome miastênica. A esclerodermia sistêmica foi diagnosticada. Manifestações sobre o couro cabeludo (alopecia atrófica) tratados (provavelmente erroneamente) como uma combinação de esclerose e lúpus sistémico diskoidnoi por causa das grandes semelhança do couro cabeludo manifestações clínicas destas doenças. Este exemplo confirma grandes dificuldades no diagnóstico de esclerodermia isolada do couro cabeludo. Os resultados de um exame histológico da pele afetada podem ajudar a fazer o diagnóstico correto.

Gistopatologia

As alterações histopatológicas dependem em grande parte da duração da lesão. No estágio inflamatório edematoso inicial, a camada espinhosa da epiderme é pouco alterada, e há uma degeneração vacuolar das células da camada basal, às vezes espinhosa. Na derme, são observadas fibras de colágeno espessadas e de perto, entre as quais um infiltrado moderadamente expresso, predominantemente linfocítico, as paredes dos vasos estão inchadas. Quando envolvido no processo da camada de gordura subcutânea, o seu septo do tecido conjuntivo adula devido à infiltração inflamatória e à neoplasia das fibras de colágeno, que em locais a substituem completamente. No final, os fenômenos inflamatórios do estágio esclerótico são mal expressos, a epiderme é atrófica, a borda entre ela e a derme é representada como uma linha reta devido à ausência da camada papilar. As fibras de colágeno são esclerosas, compactas, os fibroblastos são poucos; o infiltrado está ausente ou persiste em uma pequena quantidade de perivascular. As paredes dos vasos são engrossadas devido à fibrose, os lúmens diminuíram. As glândulas sebáceas e os folículos pilosos estão atrofiados. Diluição e tecido adiposo subcutâneo, que é parcialmente substituído por um tecido de colágeno esclerótico.

Diagnóstico da esclerodermia do couro cabeludo

A esclerodermia do couro cabeludo é diferenciada com outras dermatoses, que nesta localização levam a alopecia atrófica focal - a condição do pseudo-peloide. Além das dermatoses, que, na maioria das vezes, conduzem a uma condição pseudo-peloide, também deve lembrar-se do basalioma esclerodermiforme do couro cabeludo, manifestações esclerodermiformes que ocorrem após a exposição a algumas drogas e transplante de medula óssea. A metástase do câncer de órgãos internos na pele do couro cabeludo também pode assemelhar-se às manifestações da esclerodermia.

O basalioma esclerodermiforme é uma das formas raras e incomuns. Geralmente é localizado na pele da testa, mas também pode afetar a região dos templos, pescoço e couro cabeludo. É um coração, o tamanho de uma placa de espessura de moeda na forma de uma placa esclerada com uma superfície lisa, raramente descascada, uma cor cerosa amarelada com telangiectasias distintas que penetram sua superfície. No couro cabeludo, a superfície alterada cicatricial da célula basal de esclerodermoforma é desprovida de cabelo e pode ficar um pouco acima da superfície da pele não ferida. Ao contrário de outras formas basais planas, com uma variedade esclerodermiforme sua variedade, não há uma almofada periférica característica e não há decaimento ulceroso. É propenso a um crescimento periférico lento prolongado. O exame histológico permite verificar o diagnóstico. Entre o estroma poderosamente desenvolvido, muitas vezes escleróticas e hialinizadas, cadeias finas e complexos constituídos por células escuras pouco profundas, localizadas de forma compacta, são vistas. O quadro geral da lesão lembra um câncer de estômago ou de mama cósmico.

As manifestações semelhantes ao esclerodermo na pele são descritas como um efeito colateral característico quando tratadas com um antibiótico antineoplásico bleomicina. No contexto de seu uso em pacientes, aparecem nódulos e placas de tipo esclerodermo, às vezes - densificação generalizada da pele. Muitas vezes, a induração se desenvolve nas mãos, o que pode levar à necrose dos dedos, como na forma acrossclerótica da esclerodermia. Poucos meses após a retirada da droga, a doença geralmente regride.

As injeções de pentazocina de analgésicos opióides podem causar esclerose cutânea localizada ou generalizada em alcoólatras e toxicodependentes. Em alguns casos, a fibrose da pele e dos músculos pode ser combinada com a calcificação da gordura subcutânea e do tecido muscular, e a ulceração nas lesões às vezes também é formada. Os indicadores de laboratório (além de um aumento de ESR) geralmente não mudam.

Na fase tardia da doença crônica do "enxerto contra o hospedeiro", que ocorre em alguns pacientes após o transplante de medula óssea alogênica, desenvolve-se o desenvolvimento de glândulas escleróticas generalizadas e lichens atróficas ou esclerodermicas. Em pacientes com manifestações comuns de esclerodermoma na pele, induzidas por drogas ou transplante de medula óssea, as lesões provavelmente podem estar localizadas no couro cabeludo.

As metástases do câncer primário de órgãos internos, raramente localizados no couro cabeludo, podem se manifestar nessa localização sob a forma de lesões esclerodermiformes de alopecia ("alopecia neoplásica") que se assemelham à esclerodermia da placa. Eles podem ocorrer sem a derrota dos linfonodos regionais e, ao contrário da esclerodermia, são caracterizados por um rápido aumento no número e tamanho e ocorrem em indivíduos que já foram submetidos a tratamento cirúrgico de câncer de mama ou outra localização.

Liquen escleroatrofico do couro cabeludo

A maioria dos autores incluem skleroziruyushy primária e líquen atrófica na esclerodermia melkoblyashechnoy tipo (syn: esclerodermia em forma de lágrima, doença mancha branca - doença da mancha branca, líquen escleroso, líquen Tsumbusha ou branco.). Ela afeta principalmente as mulheres, pode ser acompanhado por placas típicas da esclerodermia e é geralmente localizada no pescoço, parte superior do tórax, flexão das extremidades, abdômen, órgãos genitais, pelo menos - em outros lugares. Na literatura, há relatos separados sobre a derrota do liquen esclerotrófico, além dos sites amados e do couro cabeludo com a formação de alopecia atrófica cicatricial. Ruk A. E Dauber R. (1985) consideram que o líquen esclerotrófico do couro cabeludo é raro. Na literatura doméstica, não encontramos uma descrição do pseudo-peloid causado por esta dermatose. Nos últimos anos, temos visto 2 mulheres idosas com sutil alopecia melkoochagovogo atrófica e generalizada, a longo prazo líquen escleroso recorrente no tronco, extremidades, anogenitallnoy área. Nestes pacientes no couro cabeludo, as placas são pequenas, mudanças de pele atróficas com desbaste do cabelo, não acompanhadas de sensações subjetivas. Um exame cuidadoso na região fronto-parietal foi encontrado um pequeno (3-4 mm de diâmetro, ovais de pele sem pêlos e bocas de folículos pilosos com superfície branca e lisa. Eles não tinham nenhuma fronteira perceptível estavam ao nível da pele circundante e gradualmente transferida para ele. Quando palpação da pele dessas áreas "franziu a testa" um pouco maior do que ao lado dele. Nestes centros não havia queratose pilar. Pacientes com líquen escleroso não é encontrado no couro cabeludo grande placa atrófica, que fariam Será que a pele do tronco, membros e órgãos genitais. O exame histológico das lesões no couro cabeludo em pacientes escleroso lishaom não executado, evidência tão convincente de uma única origem de lesões cutâneas no tronco e no couro cabeludo não é a cabeça. Você também não pode descartar a possibilidade de tais mudanças no couro cabeludo Em mulheres idosas com alopecia androgênica de longa data, é possível, com um estudo proposital de pacientes com líquen esclerotrófico, ser comprovadamente comprovado o pseudo-peloid causado por esta dermatose.

Tratamento de pacientes com pseudocolele causado por esclerodermia

O tratamento de doentes que têm uma psevdopelady estado isolado causada por couro cabeludo esclerodermia placa ou é uma das manifestações comuns ou forma sistémica da doença é dirigido para uma patogénese conhecido de esclerodermia. A terapia baseia-se na inibição da biossíntese reforçada de fibras de colágeno anormais, na normalização da microcirculação em locais de lesões e na redução de deslocamentos auto-imunes. É importante eliminar ou minimizar os efeitos dos factores de pacientes causando o desenvolvimento ou a progressão da doença e causando na síndrome alguns casos sklerodermopodobny, manifestações muito reminiscente de esclerodermia (sílica, cloreto de polivinilo, o tricloroetileno, o hexacloroetano, benzeno, tolueno, xileno, resinas sintéticas, o petróleo, o óleo diesel , parafina, silicone, óleo vegetal contaminado - óleo de colza desnaturado, etc.). Portanto, também evitar o efeito de certos fármacos (bleomicina, pentazocina), vacinas, soros, irradiação UV e radiação ionizante, exposição a lesão causada pelo frio, mecânica, desordens hormonais, higienizar os focos de infecção. A esclerodermia da placa após meses e anos pode ser transformada em uma forma sistêmica de doença. Neste contexto, toda vez que um médico visita um paciente com focos ativos de esclerodermia da placa, um exame clínico e imunológico deve ser realizado para excluir a forma sistêmica. Os principais critérios para a delimitação do sistema e formas focais de esclerodermia são alterações vasoespásticas nas extremidades distais, que ocorrem no tipo de síndrome de Raynaud, a derrota do sistema músculo-esquelético e órgãos internos, bem como distúrbios imunológicos específicos. Em um estudo objetivo de pacientes com esclerodermia, o dermatologista avalia a natureza e a extensão das lesões cutâneas, dando especial atenção às mãos e ao rosto do paciente. Uma mudança típica da pele mantém o principal valor diagnóstico entre outras manifestações clínicas da esclerodermia sistêmica e é a principal no diagnóstico de suas formas focais. A localização predominante das alterações da pele na esclerodermia sistêmica são as mãos, os antebraços e o rosto. Quando a doença se espalha, a pele do tórax, as costas (o "espartilho" da "casca"), e às vezes a superfície inteira do tronco e extremidades, também são afetadas. Além do edema denso, induração e atrofia da pele, hiperpigmentação focal e telangiectasias múltiplas no rosto, pescoço, tórax e extremidades também são de importância diagnóstica. A esclerodermia sistêmica é caracterizada por uma cor azul escuro do leito das unhas nos dedos das mãos (raramente e parada); Os pregos são reduzidos em tamanho e achatada, cutícula expandido prego fimbrado ( "obtropannostyu") extremidades distais, às vezes com telangiectasias (como no SLE e dermatomiosite). Placa ungueal garra dobrada, sobre as pontas dos dedos pode ser doloroso pequena ulceração (parcialmente casca) ou saliências, dedos são encurtados e afiada devido final parte lise das falanges, a pele é selada, caracterizado garra sua posição dobrada. A face de pacientes com esclerodermia sistêmica é amígena e dá a impressão de uma máscara. A pele facial é esticada, compactada, de cor cerosa, às vezes pigmentada, com telangiectasias. O nariz está apontado, a boca é estreitada, a borda vermelha de lábios diluído, atrófica, palidamente, em torno da boca formada dobras radiarnye ( "kisetoobrazny" boca), a lingueta torna-se rígida, encurtou o freio espessada, esclerótica. No couro cabeludo, o processo atrófico é manifestado por perda de cabelo difusa, menos freqüente, "condição de pseudo-pellet".

Ao contrário da esclerodermia sistêmica, formas focais da doença quase nunca afetam o pincel. A excepção é a esclerodermia em forma de faixa, em que as lesões cutâneas podem ser localizados ao longo de um membro, que se estende, por vezes, para as partes distais do mesmo. Reflexos vasomotores estudo nos dedos escovas de pacientes com escleroderma revelou perturbação precoce da microcirculação em forma sistémica da doença, conduzindo à temperatura de recuperação de partida retardada no dedo quando doseado arrefecimento. Isto não ocorre em pacientes com esclerodermia localizada, com a excepção de membros em forma de faixa esclerodermia quando violação semelhante da microcirculação só está disponível no braço afetado. Para além da investigação objectivo de dermatologista paciente deve ser consultada como um terapeuta, neurologista e oftalmologista (os dois últimos particularmente importante especialista para pacientes com lesões localizadas sobre o couro cabeludo). Investigue os órgãos que são mais freqüentemente afetados pela esclerodermia sistêmica. Para detectar pulmão patológico designar uma radiografia torácica, esófago - fluoroscopia bário em decúbito dorsal, o coração - ECG e ecocardiografia, rim - amostras Reberga oscilações de creatinina, ureia, etc. Não ocorreram alterações em radiografias torácicas (fibrose difusa com bronquiectasia e cistos na parte inferior. Lobos pulmonares - "pulmão de favo de mel", as aderências, fibrose pleural, doença cardíaca pulmonar), bolus cruzada bário normal através do esófago sem lento peristaltismo, lento, extensões segmentares, saliências e restrições no terço inferior, a ausência de dados de ECG e ecocardiografia de miocardite, miocardiosclerose, hipertrofia e dilatação do ventrículo direito do coração, depuração da creatinina normal e função renal - para descartar falha sistêmica na esclerodermia. Estudos laboratoriais de rotina no início da esclerodermia sistêmica são menos informativos. Na análise clínica de um sangue chamar a atenção para o aumento de ESR em Proteinograma - em hiperproteinemia e hipergamaglobulinemia na análise de urina - proteinúria e mudanças na precipitação (cilindros, lixiviado células vermelhas do sangue). Analisar os tulos de anticorpos anti-nucleares, os anticorpos contra ARN citoplasmático e colagénio, factor reumatóide e outros. Tal exame e tratamento do paciente com escleroderma realizada de preferência num ambiente hospitalar.

No estágio ativo da esclerodermia focal, as injeções intramusculares de penicilina solúvel em água (sal de sódio da benzilpenicilina) diariamente 2.000.000-3,000,000 unidades são prescritas por 2-3 semanas. Qual é a razão do efeito terapêutico da penicilina na esclerodermia - não é conhecido exatamente. Existe uma opinião de que a penicilina é parcialmente transformada no corpo em D-penicilamina, o que determina sua eficácia. Em alguns casos, os focos nas extremidades, como a esclerodermia, mas com uma resposta inflamatória mais pronunciada, são uma manifestação de borreliose, onde a eficácia da penicilina é bem conhecida. Simultaneamente, a penicilina é um alérgeno forte e pode causar reações alérgicas tanto imediatas (mais freqüentemente) como retardadas. As reações alérgicas mais freqüentes de tipo imediato incluem urticária, edema de Quincke, asma brônquica, ocasionalmente pode ocorrer choque anafilático. Portanto, antes da nomeação deste antibiótico em pacientes, determine sua tolerabilidade em aplicações anteriores. Contra a penicilina são destinados doenças alérgicas (asma brônquica, urticária, dermatite atópica, febre dos fenos), assim como um aumento da sensibilidade e as reacções invulgares quando se aplica o antibiótico cefalosporina ou griseofulvina. Cuidado especial é necessário quando a atribuição de injecção intramuscular de pacientes penicilina intolerantes de outras drogas e mulheres com focos de longo prazo da infecção (úlceras tróficas da parte inferior da perna, amigdalite crónica, sinusite, sinusite frontal, osteomielite odontogénica, crónica adnexite et al.) Por causa do perigo de choque anafilático. Se a penicilina é bem tolerada e eficaz, os pacientes com esclerodermia focal devem fazer cursos de tratamento preventivo 2 vezes por ano (na primavera e no outono).

Se a penicilina é ineficaz ou se houver contra-indicações para o seu uso, pode-se usar D-penicilamina (custenil, artamina, melkaptil, bianodina). Além disso, a D-penicilamina tem a capacidade de suprimir a síntese de colágeno, despolimerizar complexos de macroglobulina, dividir as ligações cruzadas entre moléculas de protolageno recém-sintetizadas, é um antagonista piridoxina.

As contra-indicações para a determinação da penicilamina são hipersensibilidade na anamnese à penicilamina ou penicilina, gravidez e aleitamento. É aconselhável para evitar a sua nomeação para pessoas com intolerância à cefalosporina antibióticos e griseofulvina, com dificuldades de funcionamento do fígado, pancreatite, úlcera gástrica, anemia, leucopenia, polineurite, abuso de álcool. Antes da nomeação da penicilamina, examine o hemograma, as transaminases, o nível de creatinina no sangue. A droga é prescrita com o estômago vazio 1 hora antes das refeições ou 2 horas após comer, sem se combinar com a recepção de outros medicamentos. Na esclerodermia focal geralmente não há necessidade de prescrever altas doses diárias do medicamento. A dose inicial de D-penicilamina nestes casos é 150-250 mg por dia (1 cápsula ou comprimido). Grandes doses do medicamento (mais de 1 g por dia), utilizadas no tratamento da esclerodermia sistêmica, em cerca de 1/3 dos pacientes causam efeitos colaterais, o que leva ao cancelamento forçado. Durante o tratamento do paciente requer supervisão médica 1 Tempo 2 Tempo de arame CBC (contagem de plaquetas reduzida, hemoglobina, e mais tarde - eritrócitos e leucócitos) e na urina, uma vez por mês função de monitor de fígado (transaminases, bilirrubina, creatinina, gama glutamil-transferase). Com boa tolerabilidade da penicilamina, os estudos de controle são realizados a cada 3-6 meses. Um aumento lento da dose reduz a incidência de certas reacções adversas e melhora a sua tolerabilidade. Durante o tratamento, náuseas, anorexia, vômitos, glossite, estomatite aftosa, perda do paladar ou distorção polineurite reversível (devido à deficiência de vitamina B6); raramente no fundo do tratamento houve diarréia, hepatite, colestase intra-hepática, nefrite, febre, toxemia, síndrome do lúpus eritematoso induzida; possível anemia, trombocitopenia, leucopenia, agranulocitose, eosinofilia, proteinúria, etc.

No arsenal de drogas que têm um efeito terapêutico em pacientes com esclerodermia, também inclui unitiol, que nesta capacidade é conhecida pouco e raramente usada. Uniothiol foi sintetizado em 1950 por VI Petrunkin. A droga é altamente solúvel em água e é ligeiramente tóxica, contém 29% de grupos SH livres. De acordo com a ação, o unitiol, como a penicilamina, refere-se a compostos complexantes. Com muitos metais divalentes e trivalentes, forma complexos persistentes e dissociantes que são facilmente solúveis em água e rapidamente eliminados do corpo com urina. No experimento, mostrou-se que a introdução de compostos de tiol relacionados aos donadores de grupos sulfidrilo reduz significativamente a síntese de colágeno insolúvel. Procedendo disso, Dubinsky AA sugeriu unitiol para o tratamento da artrite reumatóide (1967) e esclerodermia sistêmica (1969). Seu aluno, Guida P.P. Com bom efeito usado unitiol no tratamento de pacientes com esclerodermia, incluindo a forma sistêmica. Houve diminuição na zona periférica, densidade e tamanho dos focos e sua regressão mais rápida com alta tolerância ao fármaco para os pacientes. Um efeito terapêutico distinto no tratamento com Unithiol de diferentes formas de esclerodermia (especialmente após cursos repetidos) foi observado por outros dermatologistas. Seu efeito vasodilatador e espasmolítico também foi observado. Os donadores de grupos sulfidrilo, tais como a penicilamina e o unitiol, rompendo ligações intra e intermoleculares, em particular, ligações dissulfureto, contribuem para a despolimerização de macroglobulinas patológicas e aumentam a fração de colágeno solúvel. Eles têm um efeito direto sobre o colágeno: inibem sua síntese, causam a dissolução do colágeno recém formado, exercem um efeito inibitório direto sobre células imunocompetentes de linfóto-plasmócitos, dissociam imunoglobulinas, inativam anticorpos humorais. O iniotiol é administrado por via intramuscular na forma de uma solução a 5% de 5 ml diariamente a 15-20 injecções por curso. Normalmente, os pacientes toleram bem a droga, mas, em alguns casos, ocorrem efeitos colaterais indesejáveis. Às vezes, imediatamente após a injeção intramuscular, o unitiol ocorre náuseas, tonturas, fraqueza geral. Essas reações que ocorrem rapidamente também passam rapidamente (em 10-15 minutos) e não requerem medidas terapêuticas especiais. Quando eles parecem reduzir racionalmente a dose do medicamento e depois aumentá-lo gradualmente ao original. Às vezes, são possíveis reações alérgicas, que se manifestam por erupções difundidas ou ocasionalmente bolhasas. Eles podem ocorrer no final de 1 curso de tratamento, após 10 injeções. Na maioria dos pacientes com reações alérgicas causadas por Uniotiol, houve uma história de intolerância a certos antibióticos, vitaminas e, por vezes, anti-histamínicos. Nenhum dos pacientes com uniothiol causou choque anafilático. Deve notar-se que os resultados do tratamento com pacientes com esclerodermia da placa com unitio são comparáveis ao efeito terapêutico do tratamento com penicilamina. O uniotiol é útil no tratamento do líquen esclerotrófico, que é o mais resistente à terapia. Ao mesmo tempo, a tolerabilidade dos pacientes com unitiol e penicilamina é diferente. O Uniothiol geralmente é bem tolerado pelos pacientes e não possui os efeitos indesejáveis que ocorrem quando tratados com penicilamina. Em alguns casos, no tratamento de pacientes com esclerodermia da placa, são utilizados derivados de aminoquinolina, devido ao seu efeito imunossupressor e antiinflamatório moderado. Contraindicações, regimes de tratamento e prevenção de complicações quando prescrevendo preparações de aminoquinolina não diferem das descritas anteriormente (ver tratamento de formas atróficas de líquen plano).

Além de D-penicilamina e unitiol, de acordo com alguns cientistas, diaminodifenilsulfona (DDS) e seus derivados são antifibróticos. Além da anti-leucemia, as drogas desta série são atribuídas a efeitos imunossupressores e anti-inflamatórios. Eles foram utilizados para várias dermatoses com bom efeito (dermatose herpetiforme de Dühring, penfigóto cicatricial, pioderose gangrenosa, conglobata acne, etc.). Finalmente, o mecanismo de ação do DDS e seus derivados não é claro. Uma das drogas deste grupo - diucifon foi utilizado com sucesso no tratamento de pacientes com esclerodermia sistêmica. Dyuziphone é uma das derivadas do DDS e junto com o grupo sulfônico também contém composto de pirimidina - 6-metiluracilo. É atribuído a 0,2; uma vez por dia (0,01 g / kg de peso corporal). Dyuzifon foi sintetizado na Rússia como um substituto para DDS; é melhor tolerado pelos pacientes e desprovido de muitas propriedades negativas do DDS, em particular, raramente causa alterações na fórmula sanguínea.

Em conexão com a lesão vascular e microcirculação comprometida grave na esclerodermia no tratamento complexo de pacientes em adição a drogas com acção antifibrótica, meios sosudorashiryayuschie também atribuídos e disaggregants angioprotectors. Mais confundindo-se fenigidin (Corinfar, nifedipina), nicotinato de xantinol, nicergolina (Sermion), pentoxifilina (Trental), dipiridamol (Curantylum), dextrano de baixo peso molecular, reopoligljukin, preparação de prostaglandina E-1 (vazaprostan) e outros. Corinfar a uma dose de 30-50 O mg por dia geralmente é bem tolerado pelos pacientes. A dor de cabeça resultante e a hipertensão leve passam após uma redução na dose do medicamento. Xantinol nicotinato pode ser usado 1-2 comprimidos (0,15-0,3 g) 3 aa por dia ou por via intramuscular com 2 ml 1-3 vezes por dia.

Em formas focais de esclerodermia no estágio 1-2 com localização no couro cabeludo, os corticosteróides são utilizados na forma de uma pomada ou creme. No futuro, é possível introduzir intracutaneamente uma suspensão cristalina de triamcinolona em 0,3-0,5 ml numa solução a 2% de lidocaína a partir do cálculo de 5-10 mg por ml. Para a introdução, use uma agulha fina e uma seringa de insulina. A densidade do foco dificulta a administração de uma suspensão de corticosteróides. Na presença de um grande foco, recomenda-se primeiro a injeção de corticosteróides em uma pequena área da pele afetada, ampliando gradualmente a zona de administração de medicamentos, já que as áreas previamente amolecidas são suavizadas. As injeções são repetidas após 2 a 4 semanas. Com o desenvolvimento de atrofia nos locais de infiltração da pele afetada pela triamcinolona cíclica, a administração intraocular adicional de corticosteróides cessa.

Os procedimentos fisioterapêuticos aceleram significativamente a regressão das lesões. Ao localizar a esclerodermia no couro cabeludo, recomenda-se efeitos fisioterapêuticos locais e indiretos. Na área afetada, você pode nomear um ultra-som, D'Arsonval, para realizar massagens e drenagem linfática, incluindo a zona do colarinho. Na coluna cervical, na ausência de contra-indicações, você pode aplicar amplipulse, correntes diadynamic ou indutoterapia. No entanto, a regressão do foco da esclerodermia da placa sempre termina com a atrofia da pele e no couro cabeludo com persistente alopecia areata, que pode ser expressa em maior ou menor grau. É necessário alertar os pacientes em tempo hábil. O objetivo real e realizável é reduzir a área da alopecia cicatricial e sua gravidade, bem como evitar novas áreas de alopecia.

A eficácia da terapia é avaliada comparando as imagens duplicadas dos contornos da alopecia areata no couro cabeludo e o grau de regressão da erupção cutânea na pele do tronco e extremidades. Ao mesmo tempo, deve-se ter em mente que, para formas focais de esclerodermia, as remissões espontâneas são características.

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