Tumores da glândula suprarrenal

Tumores adrenais são detectados em 1% a 5% dos casos de TC abdominal realizados para outras indicações. No entanto, apenas 1% dos tumores são malignos.

Epidemiologia

A incidência de câncer adrenal é de 0,6 a 1,67 por 106 ^pessoas por ano. A proporção entre mulheres e homens é de 2,5 a 3:1. A maior incidência de câncer adrenal é registrada até os 5 anos de idade e entre 40 e 50 anos.

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Causas tumores supra-renais

Os tumores adrenais são divididos em esporádicos e aqueles associados a síndromes hereditárias [Gardner, Beckwith-Wiedemann, neoplasia endócrina múltipla tipo 1, SBLA (sarcoma, câncer de mama, pulmão e glândula adrenal), síndromes de Li-Fraument].

Dependendo da histogênese, distinguem-se tumores do córtex adrenal (aldosteroma, corticosteroma, androsteroma, corticoestroma, tumores mistos da glândula adrenal, adenoma, câncer) e da medula adrenal (feocromocitoma), bem como linfoma adrenal primário, sarcoma, tumores secundários (metastáticos) da glândula adrenal.

Os tumores malignos da glândula adrenal são caracterizados por crescimento localmente destrutivo com envolvimento de órgãos vizinhos (rins, fígado), bem como invasão do sistema venoso com formação de trombose venosa tumoral (adrenal e veia cava inferior). A disseminação dos tumores ocorre por via linfogênica e hematogênica. Nesse caso, os linfonodos retroperitoneais, pulmões, fígado e ossos são afetados.

Sintomas tumores supra-renais

Os sintomas do tumor adrenal consistem em manifestações do tumor primário (massa palpável, dor, febre, perda de peso), suas metástases (os sintomas do tumor adrenal são determinados pela localização das metástases tumorais) e sintomas endócrinos. O câncer adrenal hormonalmente ativo representa 60% dos casos e pode causar as seguintes síndromes endócrinas: síndrome de Cushing (30%), virilização e puberdade precoce (22%), feminização (10%), hiperaldosteronismo primário (2,5%), policitemia (menos de 1%), hipercalemia (menos de 1%), hipoglicemia (menos de 1%), insuficiência adrenal (típica de linfoma), resistência à insulina não associada a glicocorticoides, crise de catecolaminas (típica de feocromocitoma) e caquexia.

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Estágios

• Estágio 1 - T1N0M0.
• Estágio 2 - T2N0M0.
• Estágio 3 - T1 ou T2. N1M0.
• Estágio 4 - qualquer T, qualquer N+M1 ou T3, N1 ou T4.

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Formulários

Com base no sinal de secreção de hormônios do córtex adrenal (glicocorticoides, mineralocorticoides, andrógenos, estrógenos), distinguem-se tumores funcionalmente ativos e inativos da glândula adrenal. Em mais de 50% dos casos, o câncer do córtex adrenal é funcionalmente inativo, mas tumores malignos da glândula adrenal causam a síndrome de Cushing em 5 a 10% dos casos.

Classificação TNM

T - tumor primário:

• T1 - tumor com 5 cm de diâmetro ou menos, sem invasão local;
• T2 - tumor com mais de 5 cm de diâmetro sem invasão local;
• T3 - tumor de qualquer tamanho, há invasão local, sem crescimento para órgãos adjacentes;
• T4 - tumor de qualquer tamanho, há invasão local, há crescimento para órgãos vizinhos.

N - metástases regionais:

• N0 - sem metástases regionais;
• N1 - há metástases regionais.

M - metástases à distância:

• M0 - sem metástases à distância;
• Ml - há metástases à distância.

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Diagnósticos tumores supra-renais

O exame de pacientes com tumores adrenais, além dos exames laboratoriais de rotina (exames gerais, bioquímicos de sangue, coagulograma, análise geral de urina ), deve incluir exames que visem identificar o aumento da produção hormonal. Para identificar a síndrome de Cushing, utiliza-se o teste com dexametasona (1 mg) e a determinação da excreção de cortisol na urina (24 horas).

No hiperaldosteronismo, avalia-se a concentração e a proporção de aldosterona e renina; na virilização, avalia-se o nível sérico de andrógenos adrenais (androstenediona, sulfato de desidroepiandrosterona) e testosterona, bem como a excreção urinária de 17-cetosteroides (24 horas); na feminização, avalia-se a concentração plasmática de estradiol e estrona. Para excluir feocromocitoma, é necessário avaliar a excreção urinária diária de catecolaminas (epinefrina, norepinefrina, dopamina) e seus metabólitos (especialmente metanefrina e normetanefrina), bem como o nível sérico de metanefrina e catecolaminas.

O diagnóstico radiológico de tumores adrenais inclui TC ou RM do abdome (avaliação do tamanho e da sintomatologia do tumor primário, detecção de metástases), bem como radiografia ou TC do tórax (detecção de metástases). Os sinais radiológicos do câncer adrenal são: formato irregular do tumor adrenal, tamanho superior a 4 cm, alta densidade na TC superior a 20 UH, estrutura heterogênea causada por hemorragias, necrose e calcificações, bem como invasão de estruturas adjacentes.

A biópsia de rotina para verificar o diagnóstico antes de iniciar o tratamento para tumores adrenais não é recomendada.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial dos tumores adrenais é feito com neuroblastoma e nefroblastoma em crianças e hamartomas, teratomas, neurofibromatose, amiloidose e granulomas das glândulas adrenais em adultos.

Tratamento tumores supra-renais

O tratamento de tumores adrenais, especialmente tumores hormonalmente ativos, envolve sua remoção. É difícil excluir a natureza maligna de uma neoplasia localizada hormonalmente inativa antes do tratamento. Em adultos, a probabilidade de natureza maligna em tumores menores que 6 cm é baixa. Nesses casos, é possível uma observação dinâmica cuidadosa. Para neoplasias de maior diâmetro, bem como pequenos tumores adrenais em crianças, o tratamento cirúrgico é indicado. O volume padrão de cirurgia é a adrenalectomia; para pequenos tumores hormonalmente inativos, a ressecção adrenal pode ser realizada. O acesso por laparotomia é rotineiramente utilizado, mas para pequenas neoplasias sem sinais de invasão local, a adrenalectomia laparoscópica pode ser realizada sem comprometer os resultados oncológicos.

O câncer de adrenal é um tumor radiorresistente e sua sensibilidade à quimioterapia é baixa. O único tratamento eficaz para essa categoria de pacientes é a cirurgia. A frequência de recidivas locais após a cirurgia é alta (80%). A abordagem ideal para o tratamento de tumores recorrentes locais em pacientes sem metástases à distância é a cirurgia. O uso de quimioterapia adjuvante e radioterapia em pacientes submetidos a cirurgia radical não melhora os resultados do tratamento.

No câncer adrenal disseminado, demonstrou-se eficácia moderada do mitotano na dose de 10-20 g/dia a longo prazo (taxa de resposta objetiva de 20-25%, controle da hipersecreção hormonal de 75%). Dados publicados indicam um possível aumento na sobrevida livre de recidiva com o uso do regime com mitotano (10-20 g/dia a longo prazo). Regimes à base de cisplatina (cisplatina, ciclofosfamida, 5-fluorouracil) são usados como quimioterapia de segunda linha em pacientes que não responderam ao tratamento com mitotano. A terapia sintomática, que visa eliminar os sintomas endócrinos de tumores hormonalmente ativos, desempenha um papel importante no tratamento de tumores adrenais. Mitotano, cetoconazol, mifepristona e etomidato são usados em monoterapia ou em várias combinações na síndrome de Cushing.

O hiperaldosteronismo é uma indicação para o uso de espironolactona, amilorida, triantereno e anti-hipertensivos (bloqueadores dos canais de cálcio). Em caso de hiperandrogenismo, são utilizados antiandrogênios esteroides (ciproterona) e não esteroides (flutamida), cetoconazol, espironolactona e cimetidina; em caso de hiperestrogenismo, antiestrogênios (clomifeno, tamoxifeno, danazol). A insuficiência adrenal requer terapia de reposição hormonal. Em caso de carcinomas mistos com componente de feocromocitoma, é possível o uso de preparações radioativas de metaiodobenzilguanidina. O aumento da pressão arterial, inclusive em caso de feocromocitoma, é uma indicação para o uso de alfabloqueadores, seguido do uso de betabloqueadores (propranolol).

Previsão

Tumores benignos da glândula adrenal apresentam prognóstico favorável. A taxa de sobrevida global em 5 anos para câncer adrenal é de 20 a 35%. O prognóstico para pacientes com tumores hormonalmente ativos é melhor do que para as formas endócrino-inativas da doença, o que está associado à detecção precoce e ao tratamento oportuno de tumores produtores de hormônios. A taxa de sobrevida global em 5 anos para pacientes submetidos a cirurgia radical atinge 32 a 47%, para pacientes não operados com tumores localmente avançados - 10 a 30%; entre os pacientes com câncer adrenal disseminado, ninguém sobrevive 12 meses.

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