Purpura trombocitopénica em crianças

Idiopática (auto-imune) púrpura trombocitopénica - uma doença caracterizada pela redução da quantidade de plaquetas isoladas (inferior a 100.000 / mm ³ ) a quantidade normal ou elevada de megacariitos na medula óssea e a presença na superfície das plaquetas no soro sanguíneo de anticorpos anti-plaquetas, causando destruição aumentada de plaquetas.

Epidemiologia

A incidência de púrpura trombocitopênica idiopática em crianças é de cerca de 1,5-2 por 100 000 crianças sem diferenças de sexo, com igual freqüência de formas agudas e crônicas. Na adolescência, o número de meninas doentes se torna duas vezes maior do que um jovem.

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Causas púrpura trombocitopénica em uma criança

Em crianças, a causa da trombocitopenia pode ser fatores hereditários e pós-nascimento. Basicamente, o número de plaquetas diminui devido à formação insuficiente delas na medula óssea de megacariócitos - células-mãe; destruição direta na corrente sanguínea; ou por ambas as razões.

Causas da produção insuficiente de plaquetas:

1. Alterando as células parentes (megacariócitos) na medula óssea em combinação com um distúrbio geral do ciclo da hematopoiese e anomalias subsequentes no desenvolvimento de órgãos e sistemas.
2. Tumores do sistema nervoso (neuroblastoma).
3. Doenças cromossômicas (síndrome de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tomando diuréticos, antidiabéticos, hormonais e nitrofuranos durante a gravidez.
5. Eclampsia e pré-eclâmpsia grave.
6. Nascimento prematuro do feto.

A próxima causa de trombocitopenia é a destruição de plaquetas.

Isso é causado pelo seguinte:

1. Patologias imunológicas.
2. Mudança na estrutura da parede vascular (síndrome antifosfolípide).
3. Mudança na estrutura das plaquetas.
4. Inadequação dos fatores de coagulação (hemofilia B).
5. DIC-síndrome.

As razões imunológicas são:

• direto: o desenvolvimento de anticorpos para suas plaquetas como resultado da incompatibilidade da mãe e da criança com contagem plaquetária do grupo sanguíneo (há plaquetas no sangue da mãe que a criança não possui). Essas formas causam a rejeição de um agente "alienígena" - a destruição de plaquetas do feto e o desenvolvimento de trombocitopenia.
• Cruz: para doenças maternas associadas à destruição auto-imune de plaquetas, os anticorpos que penetram através da placenta no feto causam a mesma destruição dessas células sanguíneas.
• dependente do antígeno: antígenos de vírus que interagem com os receptores de superfície das plaquetas, alteram sua estrutura e causam autodestruição.
• Autoimune: desenvolvimento de anticorpos para receptores de superfície normais.

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Sintomas púrpura trombocitopénica em uma criança

• Manifestações cumulativas (equimoses, petequias - hemorragia pontual) - sempre ocorrem
• Hemorragia gastrointestinal (melena, diarréia sangrenta), hemorragia dos restos umbilicais - ocorre em 5% dos casos
• Hemorragia nasal - cerca de 30% dos casos
• Hemorragias nas conchas dos globos oculares (probabilidade prognóstica de hemorragias intracranianas)
• Fígado e baço ampliados de acordo com o ultra-som. É característico apenas para trombocitopenia secundária (medicinal, viral)

Diagnósticos púrpura trombocitopénica em uma criança

1. Sangue
   • O teor de plaquetas é inferior a 150x10 * 9 g / l (normal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Tempo de sangramento de duque

Este indicador ajuda a diferenciar a trombocitopatia da hemofilia. Após a punção da almofada de dedo com o escarificador, o sangramento normalmente pára após 1,5-2 minutos. Com trombocitopatia, dura mais de 4 minutos, enquanto a função de coagulação permanece normal. Quando a hemofilia é o oposto.

• A formação (retração) de um coágulo de sangue completo é inferior a 45% (a uma norma de 45-60%) - um indicador que caracteriza a quantidade de plaquetas suficiente para parar o sangramento.

2. Mielograma: uma descrição detalhada do número de todas as células da medula óssea, em particular, das células progenitoras das plaquetas. Normalmente, o número de megacariócitos é de 0,3-0,5 em um microlitro. Quando a trombocitopatia, este indicador aumenta para 114 em 1 μl de substância da medula óssea. A vida útil das plaquetas é de cerca de 10 dias. Nas doenças associadas à diminuição do sangue, essas células vivem muito menos.
3. Anamnese
   • A presença ou predisposição a doenças autoimunes na mãe
   • Violação das funções placentárias durante a gravidez (desprendimento, trombose)
   • Patologia fetal (hipoxia, retardo do crescimento intra-uterino, prematuridade, infecção intra-uterina)
4. Análise imunológica

Detecção de um alto teor de anticorpos contra suas próprias plaquetas ou para certas doenças infecciosas (vírus do herpes simple, tipo 1, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr)

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Tratamento púrpura trombocitopénica em uma criança

Normalmente, em 80% das crianças, a púrpura trombocitopênica desaparece após seis meses sem medidas médicas. Neste caso, os pais são obrigados a cumprir com várias regras importantes no cuidado da criança, a fim de evitar a deterioração da saúde:

• Excluir esportes traumáticos (wrestling, ginástica, ciclismo, esqui)
• use uma escova de dentes macia
• observe uma dieta que previne a constipação
• não dê à criança uma medicação para diluir o sangue (aspirina)

No momento do tratamento da trombocitopenia, a criança deve ser transferida para alimentação artificial para prevenir uma imunização adicional do corpo com anticorpos antiplaquetários da mãe.

O tratamento médico ou ambulatorial é necessário no caso de uma redução crítica no número de plaquetas inferiores a 20 mil em um microlitro. Neste caso, o critério para a nomeação dos procedimentos de tratamento deve ser uma clínica pronunciada de síndrome trombocitopênica: sangramento nasal e gastrointestinal maciço que ameaça a vida da criança.

Medicação

1. Transfusão intravenosa por gotejamento de tromboconcentrado (plaquetas lavadas da mãe ou dador compatível com antígeno) a uma dose de 10-30 ml / kg de peso corporal. Um efeito positivo da transfusão será considerado interromper o sangramento na criança, aumentando o número de plaquetas em 50-60x10 * 9 / L 1 hora após o procedimento e mantendo esses indicadores durante o dia.
2. Infusão intravenosa de gotejamento de imunoglobulina humana normal em uma dose de 800 mcg / kg durante 5 dias. Como imunoglobulina, são utilizados medicamentos como Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Eles dão um efeito mais rápido, mas menos estável em comparação com os medicamentos hormonais (prednisolona).
3. Medicamentos hemostáticos

• Infusão intravenosa de gotejamento de ácido aminocaproico em uma dose de 50 mg / kg, uma vez por dia

4. Terapia hormonal

• ingestão oral de prednisolonadvazhdy por dia numa dose de 2 mg / kg

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico significa esplenectomia - remoção do baço. Esta operação apenas é indicada se a terapia hormonal for ineficaz. Devemos também ter em conta o fato de que a prednisolona ainda deve levar a um certo aumento no número de plaquetas, caso contrário, a operação não terá um efeito significativo na causa subjacente da doença. Após a esplenectomia realizada, o número de plaquetas pode permanecer baixo, mas apesar dessa síndrome hemorrágica passar completamente.

Novos métodos no tratamento da trombocitopenia em crianças

1. O fator de coagulação VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag é um antagonista do receptor de trombopoietina
3. Rituximab é um agente de células monoclonais

Essas substâncias estão sendo intensamente estudadas em laboratórios mundiais. Até à data, seu efeito foi parcialmente estudado em relação ao organismo adulto. Na pediatria clínica, seu impacto no corpo da criança não tem base prática evidente.

Previsão

Conforme mencionado anteriormente, a púrpura trombocitopênica freqüentemente entra no estágio de remissão espontânea a longo prazo e requer apenas monitoramento regular da contagem sanguínea. É realizada após melhora do estado geral e desaparecimento de sintomas clínicos de trombocitopenia após 1 e 6 semanas, depois após 3 e 6 meses.

Na ausência de complicações hemorrágicas graves de trombocitopenia no cérebro, o prognóstico da doença é geralmente favorável.

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