Fraqueza muscular

Fraqueza muscular - insuficiência de contratilidade dos músculos.

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Causas fraqueza muscular

As condições patológicas, manifestadas por dor muscular ou fraqueza muscular, podem ser o resultado de uma ampla gama de várias doenças neuromusculares. A causa da fraqueza muscular pode ser o dano direto ao tecido muscular, ou ao sistema nervoso ou sinapse neuromuscular, pelo que a questão do diagnóstico diferencial em tais pacientes é particularmente aguda.

Doenças miocárdicas primárias

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Amiloidose

O início da doença pode ser em 30-50 anos, o curso é crônico, progressivo. Ela é caracterizada por perda de músculo estriado e liso (possivelmente paralisia dos músculos oculares, macroglossia, amiotrofia, ausência de reflexos de tendões, impotência), vasos sanguíneos, pele, membranas mucosas, os nervos periféricos, a opacidade do corpo vítreo. Macroscopicamente, o músculo parece pálido e difícil. Ao determinar a atividade da DRC, não há anormalidades. No estudo morfológico dos músculos esqueléticos, os depósitos amiloides difusos ou focais são encontrados na perimensão, atrofia das fibras musculares.

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Myosite

A miosite granulomatosa pode ser com sarcoidose, doença de Crohn, infecções virais e parasitárias. Distinguir a forma aguda e crônica. Em alguns casos, observa-se a formação de nódulos palpáveis nos músculos das extremidades superior e inferior. A fraqueza muscular pronunciada clinicamente é notada em 0,5% dos casos. A doença progride lentamente: as mudanças nos músculos das partes proximais das extremidades (amicotrofia, às vezes pseudo-hipertrofia) são mais freqüentemente observadas; caracterizada pela derrota dos músculos das costas longas (desenvolvimento da hiperlordose), nervos periféricos. São descritos casos de síndrome da pele que se assemelham a dermatomiosite. Na análise geral de urina, hipercalciúria. A atividade da CK pode ser normal. No estudo morfológico da amostra de biópsia do músculo esquelético, há evidências de granulomas de sarcoides das células do espleenoide.

Dermatomiosite; polimiosite; dermatomiosite juvenil; miosite associada à CDST (síndromes de sobreposição), com tumores malignos, com "inclusões".

Miosite infecciosa; infecções bacterianas (piomiosite, miosite tuberculosa), infecções por protozoários (toxoplasmose, sarcosporidiosis), infecções helmínticas (triquinose, cisticercose, doença hidático), miosite viral (influenza A ou B, parainfluenza, adenovírus, citomegalovírus, varicela zoster, o sarampo, o vírus de Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - pode aumentar a atividade da CK.

A miosite viral ocorre com uma variedade de sintomas; pequeno curto prazo para difundir mialgias difusas (com plumpness, dor em palpação). Talvez o desenvolvimento da rabdomiólise. A derrota dos músculos com uma infecção por echovírus pode assemelhar-se a uma dermatomiosite típica.

Doenças infecciosas

• Toxoplasmose - febre, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia é possível. Fraqueza muscular pode imitar a polimiosite, a eosinofilia em um exame geral de sangue não é um sintoma permanente.
• Triquinosis. A fraqueza muscular atinge um pico na semana 3. A mialgia e a fraqueza muscular podem ser difusas ou locais, marcar a dor quando a palpação dos músculos. Às vezes observado: edema periorbital; dano aos músculos das partes proximais das extremidades e costas, diafragma, esôfago, músculos intercostais e externos do olho (ptose). Muitas vezes - manifestações cutâneas, semelhantes às que apresentam dermatomiosite. Na análise geral de sangue - eosinofilia (até 60%).
• Cisticercose. Mais frequentemente, o dano muscular é assintomático, mas pode haver pseudo-hipertrofia e fraqueza muscular. Em regra, os músculos da cintura pélvica não estão incluídos no processo. Quando a palpação dos músculos marcou dor significativa, compactação subcutânea. Característica: febre, dano do SNC, na análise geral do sangue - eosinofilia.
• Echinococcosis. A localização mais freqüente: os músculos das costas, cintura pélvica e ombro. Normalmente, uma área é afetada (um selo semelhante a tumor associado aos tecidos circundantes, dor moderada durante o movimento). Existe um risco de ruptura do cisto equinocócico.

Miopatias tóxicas e tóxicas

Devido à ingestão de glicocorticosteróides, penicilamina, delagil, plakveil, colchicina, estatinas, terapia a longo prazo com altas doses de hormônios tireoidianos, etc.: intoxicação alcoólica, narcótica (cocaína). A gravidade das manifestações clínicas depende da gravidade do dano tóxico (de mialgias mínimas e fraqueza ao desenvolvimento da rabdomiose). Marque a atividade normal ou aumentada da CK.

A miopatia alcoólica pode ser aguda (de mialgia a rabdomiólise) e crônica (fraqueza muscular proximal, amicotrofia - atrofia do tipo 2). A atividade da CK está dentro dos limites normais.

A miopatia glucocorticóide - a lesão primária dos músculos do ombro e cintura pélvica, pode ser mialgia.

Penicilamina, plaquenilo, deligil. Quando são utilizados, o desenvolvimento de fraqueza muscular proximal é descrito.

Estatinas. Quando são usados, o desenvolvimento de rabdomiólise severa é descrito.

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Miopatias metabólicas

Perturbação do metabolismo do glicogênio muscular, lipídios. No resto dos pacientes nada perturba. A principal manifestação clínica é uma diminuição da tolerância ao exercício: a fadiga e a fraqueza muscular nos membros proximais são observadas em poucos minutos após o início da atividade física intensa, contraturas miogênicas dolorosas, convulsões. Em pesquisas de laboratório: pode haver uma mioglobinúria, atividade normal de CKK, em um estresse de exercício - pode haver um aumento.

Miopatias mitocondriais

Síndrome de Kearns-Seyr, síndrome de LHON (Lebera), síndromes de MERRF, MELAS, NARP, MMS. O quadro clínico é diversificado. No estudo de laboratório, a atividade de CK pode ser aumentada. As biópsias estriado músculos - "irregulares" fibras musculares vermelho, um grande número de mitocôndrias nas miofibrilas, a substituição de tecido muscular ou adiposo conjuntivo, o desbaste e o encurtamento das fibras musculares, imuno-histoquímica em estudo - aumento das enzimas oxidativas.

• Síndrome de LHON. Mais de 70% dos casos são homens. Sua estréia é possível em 8 a 60 anos, mais frequentemente - na terceira década de vida. O fluxo é frequentemente agudo - atrofia do nervo óptico.
• Síndrome de MELAS: um tipo de fluxo de miopatia em gradiente: encefalomiopatia, acidose láctica, convulsões semelhantes a AVC, possivelmente - insuficiência hormonal do crescimento e diabetes mellitus.
• MERRF-síndrome: epilepsia mioclónica, ataxia cerebelar, fraqueza muscular, pelo menos - surdez neurossensorial, neuropatia periférica, atrofia óptica, hemi- espástica ou tetraplegia, demência.
• Síndrome NARP. A estréia é possível desde a infância até a segunda década de vida: atraso no desenvolvimento, fraqueza muscular, ataxia, degeneração pigmentar da retina.
• MMC-síndrome: infantilismo, cardiomiopatia, retardo mental, convulsões tônico-clônicas generalizadas: glomeruloesclerose.
• Síndrome de Kearns-Seira: síndrome cerebelar, bloqueio do sistema de condução do coração, degeneração pigmentar da retina.

Violação da troca eletrolítica

Diminuição da concentração no sangue de íons de potássio, cálcio, magnésio, sódio, fósforo. Caracterizado por mal-estar, fraqueza muscular, mialgia, hiperestesia, violação da sensibilidade profunda, fascínio, síndrome convulsiva, etc.

Distrofias musculares não progressivas

A miopatia de Nemalinovaya, a doença da haste central, a miopatia miotubular são benignas, são encontradas em 40-50 anos, caracterizadas por uma fraqueza muscular difusa ou proximal não expressada, pode haver alterações displásicas no esqueleto. Às vezes, o período da puberdade é marcado por uma regressão dos sintomas, é possível envolver os músculos oculomotores no processo patológico, uma ptose bilateral moderada, pode haver deformações ósseas. Os pacientes geralmente permanecem capazes de trabalhar. Ao determinar a atividade de CKC, observou-se um ligeiro aumento no índice.

Progressão das distrofias musculares

Inclusive quando amiotrofia Aran-Duchenne miopatia Becker Landuzi-Dejerine, atrofia e outras manifestações clínicas de "bottom-up" tipo de lesão (no início - os músculos dos membros inferiores, então - o superior) Rottaufa-Morten Beyer de Erb. A desnutrição músculos dos quadris e do assoalho pélvico, então - cintura escapular; "Escápula Pterigoidea"; pseudo-hipertrofia dos músculos da perna, "caminhada de pato", fortalecendo a lordose lombar.

No início da doença, observa-se um aumento na atividade de CKF, em casos de grande alcance, o valor normal. Imagem morfológica: atrofia pronunciada e hipertrofia das fibras musculares, no início da doença pode haver necrose e uma reação inflamatória.

Miopatias endócrinas

Pode estar com a doença de Addison, hipercorticosis, tireotoxicose, hipotireoidismo (na maioria das vezes), acromegalia, hiperparatiroidismo. Na pesquisa de laboratório, a pesquisa é normal ou aumentou (por exemplo, em uma hipotiresa) atividade KFK.

• Acromegalia: fraqueza muscular; fadiga rápida; pseudo-hipertrofia e mais tarde - perda muscular; muitas vezes - cólicas dolorosas.
• Doença de Addison: fraqueza muscular generalizada; convulsões: fadiga rápida e um longo período de recuperação após o esforço físico; hiponatremia; tetraparesia hipercalêmica flácida; hiperpigmentação da pele.
• Hipercorticismo: derrota dos músculos pélvico e dos ombros; desenvolvimento gradual da fraqueza muscular.
• Hiperparatiroidismo: fraqueza muscular nas partes proximais dos membros, convulsões.
• Hipotiroidismo: em 40% dos pacientes, nota-se fraqueza muscular nos membros proximais, fadiga leve, mialgia e, às vezes, disartria.
• Tirotoxicosis: fraqueza muscular e hipotrofia; convulsões; mialgia; miopatia tirotoxica aguda - aumento rápido da fraqueza, distúrbios oculomotores, fraqueza dos músculos mastigatórios, músculos da faringe, língua.

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Doenças neurogênicas

Atrofia do tipo de músculo peroneal (doença de Charcot-Marie-Toot)

O início da doença - na infância ou adolescência (lesão simétrico nem sempre é observado): amiotrofia das extremidades inferiores distais (grupo peroneal), a formação de um grande arco, e envolvimento no final do processo de musculares partes distais dos membros superiores, perturbação sensorial do tipo "luvas" e " meias ", fasciculações são possíveis, os reflexos diminuem ou desaparecem.

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Esclerose lateral amiotrófica

Os pacientes apresentam atrofia assimétrica e fraqueza dos músculos distais das mãos, e, em seguida, - os músculos do ombro e cinta pélvica, fasciculação, hipertonia, hiperreflexia, reflexos patolicos, distbios bulbares (perturbações do discurso, deglutição, problemas respiratórios). Ao determinar a atividade da CKK, às vezes é notado um aumento no índice.

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Polineuropatias desmielinizantes

• desenvolvimento subagudo da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, nota fraqueza muscular nas partes proximal e distal dos membros, muitas vezes distúrbios sensoriais, amiotrofias, hiporreflexia;
• polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (sdrome de Guillain-Barré) desenvolvimento agudo de fraqueza muscular, tipo ascendente de desordem (músculos da perna, cinta pélvica, tronco, respiração, músculos da pesquisa ombro do pescoço pode envolver músculos cranianos), o hiporeflexia rápido desenvolvimento, areflexia, e distúrbios sensoriais.

Ao determinar a atividade de CKK, um valor normal ou ligeiramente elevado do indicador é notado às vezes.

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Poliradiculopatia (incluindo diabética)

Mais frequentemente, fraqueza muscular unilateral, distúrbios sensoriais em um ou mais dermátomos, possivelmente uma ruptura dos órgãos pélvicos, o desaparecimento de reflexos tendinosos. Ao determinar a atividade da DRC, não há anormalidades.

Amiotrofia espinhal de Kugelberg-Welander

Os sintomas iniciais da doença observado no 4-8, pelo menos - em 15-30 anos: atrofia muscular, "bottom-up" tipo de lesão, fasciculações, língua atrial, tremor fino dos dedos, músculos psevdogipertrofiya panturrilha envolvidos no processo patológico da musculatura paravertebral. Ao determinar a atividade de CKK, um valor normal ou ligeiramente elevado do indicador é notado às vezes.

A lesão ao nível da sinapse neuromuscular

Para o diagnóstico, é necessário investigar a transmissão neuromuscular com a ajuda de um teste de diminuição:

• fraqueza da miastenia gravis principalmente nas partes proximais das extremidades. Fraqueza dos músculos do pescoço, músculos respiratórios, envolvimento de músculos cranianos (ptosis, diplopia, violação do ato de mastigação, deglutição, voz nasal), fadiga muscular patológica pronunciada;
• síndrome miasténica de Lambert-Eaton (combinação frequentemente observada com carcinoma do pulmão) - fraqueza e fadiga dos músculos proximais das extremidades inferiores (que podem ser generalizadas processo) sintoma característico "vrabatyvaniya" disavtonomiya colinérgica (falta de saliva e boca seca).

Rabdomiólise

Uma necrose maciça do tecido muscular pode se desenvolver no contexto das condições patológicas acima. Seu desenvolvimento pode contribuir para: estresse físico excessivo (especialmente em pacientes com miopatias metabólicas), distúrbios eletrolíticos, várias infecções, contração muscular prolongada, intoxicação por álcool e cocaína e medicamentos. Manifestações clínicas de rabdomiólise: mialgia, fraqueza muscular de severidade variável. O curso da rabdomiólise pode ser curto ou longo. Em 16% dos casos, é possível desenvolver insuficiência renal aguda. Em estudos laboratoriais: mioglobinúria, um aumento significativo da atividade da CK.

Formulários

Fraqueza muscular:

• proximal;
• distal;
• comum.

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Diagnósticos fraqueza muscular

É extremamente importante distinguir entre fraqueza muscular e fadiga e dor muscular. Em primeiro lugar, a determinação da atividade da creatina fosfoquinase (CK), um aumento no índice indica uma miólise. Needle EMG permite distinguir entre doenças primárias e musculares de distúrbios neurológicos que causam fraqueza muscular.

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