Aumento congênito das vias biliares intra-hepáticas (doença de Caroli): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Dilatações congênitas dos ductos biliares intra-hepáticos (doença de Caroli) - uma doença rara caracterizada pela presença de dilatação sacular segmentar congênita de via biliar intra-hepática sem outras alterações histológicas no fígado. Os dutos expandidos comunicam-se com o sistema de duto principal, podem ser infectados e conter pedras.

A natureza da herança de Karoli não está exatamente estabelecida. Os rins geralmente estão intactos, no entanto, é possível uma combinação com ectasia dos túbulos renais com grandes cistos.

Sintomas de aumento congênito de via biliar intra-hepática (doença de Caroli)

A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas mais frequentemente em crianças e jovens, sob a forma de dor abdominal, hepatomegalia, febre na presença de septicemia gramnegativa. Aproximadamente 75% dos pacientes são homens.

A icterícia está ausente ou leve, mas durante os episódios de colangite pode ser pior. A hipertensão do portal não se desenvolve.

Existe uma corrente excessiva de bile, que é reforçada após a administração de secretina, o que estimula a secreção do duto. Provavelmente, o aumento da corrente biliar em repouso deve-se à presença de cistos.

Diagnóstico do aumento congênito dos ductos biliares intra-hepáticos (doença de Caroli)

Os diagnósticos ajudam a ultra-som e CT; quando contrastando contra o fundo dos ductos biliares intra-hepáticos aumentados, os ramos da veia porta (um sintoma do "ponto central") são revelados. A colangiografia endoscópica ou percutânea permite estabelecer um diagnóstico. O ducto biliar comum é inalterado, os ductos intra-hepáticos mostram áreas de expansão sacarina alternando com ductos normais. As mudanças podem ser localizadas em metade do fígado. Esta imagem difere da colangite esclerosante primária, na qual há contornos irregulares e estreitamento do ducto biliar comum e contornos irregulares e ampliação dos ductos intra-hepáticos. Com a cirrose, os dutos biliares grandes apresentam contornos suaves e envolvem os nós de regeneração.

A doença é aproximadamente 7% dos casos complicados pelo colangiocarcinoma.

Tratamento do aumento congênito dos ductos bseletais intra-hepáticos (doença de Caroli)

Com colangite, os antibióticos são prescritos; As pedras do ducto biliar comum são removidas endoscopicamente ou cirurgicamente. Com pedras intra-hepáticas, o ácido ursodeoxicólico é utilizado com sucesso.

Se a metade do fígado for afetada, a ressecção é possível. A possibilidade de transplante de fígado deve ser considerada, mas a infecção geralmente é uma contra-indicação para ela.

O prognóstico é desfavorável, embora as recaídas de colangite possam ser observadas por muitos anos.

A insuficiência renal como causa da morte não é característica.

Fibrose congênita do fígado e doença de Caroli

A doença de Caroli é frequentemente combinada com fibrose congênita do fígado, e esta condição é chamada de síndrome de Caroli. Ambas as doenças se desenvolvem devido a distúrbios semelhantes na formação da placa do ducto embrionário em diferentes níveis da árvore biliar. A doença é hereditária por tipo autossômico recessivo, manifestado por dor abdominal e colangite ou hemorragia de varizes esofágicas.

Na autópsia, os neonatos descrevem uma combinação de sinais de fibrose congênita do fígado, doença de Caroli e doença renal policística.

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